031005_aa-ist-late-complications

復發

• 常見 (~⅓ 反應者)
• 表現：一個計數逐漸 ↓、更新輸血依賴或突然嚴重全血球減少症 (pancytopenia)
• 大多數復發者對再治療有反應；與較差生存無明確關係

晚期克隆 (clonal) 病變

• 更嚴重：特別是 MDS & AML
• 可能為再生不良性貧血 (aplastic anemia) 的自然病史一部分；不是 IST 引入結果
• 總克隆 (clonal) 演進率：~10 年時 12–15%（歐洲 & 美國報告）

風險組群

• 兒童風險與成人相似
• 演進出現在反應者 & 難治患者
• 再生不良性貧血 (aplastic anemia) 後 MDS 可 → AML 但可能令人驚訝地無症狀

細胞遺傳 (cytogenetic) 學

• 克隆 (clonal) 演進期間幾乎總是異常
• 如果常規細胞遺傳 (cytogenetic) 學失敗 → SNP 陣列核型或 FISH
• −7 單體：最常見；預後差
• +8 三體、+6、13q−：大多數情況下良性行為

PNH 克隆 (clonal)

• 可偵測至高達 50%（初診）
• 通常穩定或 ↓；只有少數發展為大克隆 (clonal) → 溶血性/血栓性 PNH
• 演進至明顯溶血性 (hemolytic) PNH：~10 年時 15%
• 既有 PNH >5% 粒細胞 (granulocyte) 克隆 (clonal) = frank PNH 危險因素

分子標誌

• 體細胞 (somatic) 突變 & 快速端粒 (telomere) 耗盡 → 與 MDS/AML 發展相關再生不良性貧血 (aplastic anemia) Tx 後

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