貧血的定義、生理後果及症狀

貧血 (anemia) 通常定義為紅血球 (RBC) 量減少，但臨床實用定義需更精細的闡述。

• 雖有根據年齡和性別的既定「正常值」(見 Table 35.1)，但這些值基於大規模健康人群在靜息及正常含氧條件下的測試結果
• 臨床上「貧血」必須相對定義，相對於個人的生理狀況、環境和慢性基線值
  • 例如：高地、低氧環境（安地斯高原）者，或法樂氏四聯症 (Tetralogy of Fallot) 等先天心臟病（右向左分流 (right-to-left shunt)）兒童，正常範圍血細胞比容 (hematocrit) 實際上異常偏低
  • 血細胞比容 (hematocrit) 從高正常穩定下降 4 點至正常範圍者，相對其自身基線實際上是貧血，需檢查
• 貧血 (anemia) 的臨床重要性不一定與嚴重程度相關
  • 50 歲者血球數量輕度下降可能反映慢性低速血液喪失（臨床無症狀結腸癌 (asymptomatic colorectal cancer)）
  • 缺鐵或缺乏其他因子導致的嚴重症狀性貧血 (symptomatic anemia) 可通過鐵或維他命 (vitamin) 補充易於糾正，且預後可能良好（如缺乏基礎病因如過度使用 NSAID 導致的胃炎 (gastritis)）
  • 患有深度缺鐵性貧血 (iron deficiency anemia)（「牛奶嬰兒」）的某些兒童症狀可能相對溫和
  • 心肺功能受損的老年患者僅因紅血球 (red blood cell) 量輕度減少即可能顯著受損且有缺血事件 (ischemic event) 風險
• 任何貧血評估都必須在患者綜合醫學史背景下進行
  • 包括家族史、社會史、生活環境、體格檢查和合併症
  • 對確定貧血基礎至關重要
  • 同樣重要的是確定治療幹預的種類和緊迫性

Table 35.1

正常紅血球值

• 資料來源：Oski FA. Pallor. In: Kaye R, Oski FA, Barness LA, eds. Core Textbook of Pediatrics . 3rd ed. Philadelphia: Lippincott; 1989:62.

• MCH：平均紅血球血紅素 (mean corpuscular hemoglobin)
• MCHC：平均紅血球血紅素濃度 (mean corpuscular hemoglobin concentration)
• MCV：平均紅血球體積 (mean corpuscular volume)

重要的是認識到評估紅血球 (red blood cell) 量的實驗室值本身是相對值。

• 血紅素 (hemoglobin)、血細胞比容 (hematocrit) 和紅血球 (red blood cell) 計數都是每單位容積全血測得
• 脫水 (dehydration) 可通過減少相對血漿 (plasma) 體積而虛假升高計數
• 過度水化 (overhydration) 通過增加相對血漿 (plasma) 體積而虛假降低計數

個體壽命期間紅血球 (red blood cell) 量會正常改變，且在男性和女性之間可能不同。理解發生的變化對於適當識別什麼構成貧血 (anemia) 至關重要（見 Table 35.1）。

• 出生時
  • 相對升高的血紅素 (hemoglobin) 水平反映子宮內較低的動脈氧飽和度 (arterial oxygen saturation) 及胎兒血紅素 (fetal hemoglobin) 的優勢
  • 胎兒血紅素 (fetal hemoglobin) 表現出較高的氧親合力 (oxygen affinity)，向組織遞送氧氣上效率較低
• 生命最初數月內
  • 胎兒血紅素 (fetal hemoglobin) 被成人血紅素 (adult hemoglobin) 所取代
  • 血紅素 (hemoglobin) 水平下降至低於成人期所見的水平
• 後期兒童期
  • 血紅素 (hemoglobin) 值相似並隨時間緩慢增加
• 青春期前後
  • 女孩已達到成人血紅素 (adult hemoglobin) 水平
  • 雄激素類固醇 (androgen steroid) 導致男孩血紅素 (hemoglobin) 持續增加至約 18 歲
• 成人期
  • 男女之間約 1.5 g/dL 的差異在大部分期間持續至約 70 歲
  • 70 歲後男性血紅素 (hemoglobin) 值開始下降
  • 接下來二十年：男性 ↓ 約 1 g/dL，女性 ↓ 約 0.2 g/dL
  • 90 歲時，男性和女性平均血紅素 (hemoglobin) 值差異輕微 (14.1 vs. 13.8 g/dL)

貧血 (anemia) 的生理影響源於紅血球 (red blood cell) 及其血紅素 (hemoglobin) 的主要功能，即向組織輸送氧。

• 幾乎所有貧血 (anemia) 的主要症狀來自於組織含氧不足 (hypoxia)
  • 運動耐受性 ↓、疲勞、不適、心悸 (palpitation)、勞力性呼吸困難 (exertional dyspnea)
  • 心臟或肌肉缺氧 (hypoxia) → 心絞痛 (angina pectoris) 或跛行症狀 (claudication)
  • 精神狀態改變
• 蒼白 (pallor) 因血液中血紅素 (hemoglobin) 色素含量減少 → 影響皮膚灌流 (perfusion)
• 至少部分來自紅血球 (red blood cell) 加速破壞的貧血 (anemia) → 反映紅血球 (red blood cell) 和血紅素 (hemoglobin) 加速代謝的表現
  • 黃疸 (jaundice) 或血紅素 (hemoglobin) 加速代謝 → 過早膽道疾病
  • 肝脾腫大 (hepatosplenomegaly) 因肝臟和脾臟中紅血球 (red blood cell) 破壞
  • 血清中紅血球乳酸脫氫酶 (lactate dehydrogenase, LDH) 升高
• 許多其他症狀和表現取決於貧血 (anemia) 病因
  • 缺鐵性貧血 (iron deficiency anemia)：異食癖 (pica)
  • 惡性貧血 (pernicious anemia)：長束神經學跡象 (posterior column signs)
  • 鐮狀細胞貧血 (sickle cell anemia)：血管閉塞危象 (vaso-occlusive crisis)
  • 各章中詳盡討論

患者在相對於貧血 (anemia) 程度的症狀上差異很大，因為貧血 (anemia) 觸發了一系列代償反應，可以減輕減少紅血球 (red blood cell) 量對組織含氧的影響。

• 心輸出量 (cardiac output) ↑，伴隨後負荷 (afterload) ↓（可能因全身血管擴張 (systemic vasodilation)）
  • 效果：每分鐘輸送更多血液，抵消因貧血 (anemia) 導致的單位血液體積含氧量更少
• 貧血 (anemia) 觸發紅血球 (red blood cell) 2,3-DPG (2,3-diphosphoglycerate) ↓
  • 2,3-DPG (2,3-diphosphoglycerate) 是輔因子 (cofactor)，與血紅素 (hemoglobin) 結合時 ↑ 其 O₂ 親合力 (oxygen affinity)
  • 2,3-DPG (2,3-diphosphoglycerate) ↓ → 較低親合力 → 血紅素 (hemoglobin) 在毛細血管 (capillary) 血氧張力下釋放更多氧氣（見第 34 和 44 章）
• 其他適應（如通氣量 ↑ 分鐘量）
• 貧血 (anemia) 患者的心肺和血管狀態對調節症狀和貧血 (anemia) 功能耐受力至關重要