肺臟疾病
鐮狀細胞肺併發症譜系
- 慢性限制性肺疾病 (chronic restrictive lung disease)
- 肺動脈高壓 (pulmonary hypertension)
- 氣喘 (asthma)
- 感染 (infection)
- 原位血栓形成、栓塞性血栓形成 (in situ thrombosis, thromboembolism)
- ACS (急性胸部綜合症 (acute chest syndrome))
急性胸部綜合症 (ACS)
- 觸發因子：
- 兒童：感染 (infection, 首要)
- 成人：脂肪栓塞 (fat embolism)
- 其他：急性血管閉塞發作期間
- 病理本質：
- 性質、發生、時機 ← 與急性肺損傷 (acute lung injury) 綜合症完全相符（I/R 遠端器官損傷）
- 鐮狀細胞特異易感因子：
- 慢性炎症 (chronic inflammation)
- 異常粘著 (adhesion) 生物學
- NO 缺乏
- TNF 驅動的內皮通透性 (permeability) ↑
- I/R 驅動的肥大細胞 (mast cell) 激活
- 肺微血管 (pulmonary microvasculature) 獨特特徵
- 肥大細胞與氣喘：慢性肺肥大細胞激活 → 鐮狀細胞氣喘盛行率 (prevalence) ↑
肺動脈高壓 (PH, pulmonary hypertension)
- 發生率：HbSS 成人 ~6%
- 病因分布：
- 肺動脈疾病 50%
- 肺靜脈疾病 50%
- 多因性成因：
- 脾功能喪失 (asplenia) → 激活血小板、感染易感性
- 全身炎症狀態（慢性）
- 內皮功能障礙 (endothelial dysfunction)
- 生長因子 (growth factor) 信號↑
- NO 生物缺乏 → 炎症、增生 (proliferation)、血管收縮之正常制動機制消失
- 靜脈血中前鐮狀紅細胞接觸內皮 → 損傷反應激發
- 肺動脈壁充斥可疑介質
睡眠呼吸暫停 (sleep apnea) 與猝死
- 臨床表現：鐮狀細胞患者常見夜間低氧血症 (hypoxemia)
- 機制：低氧血症 → 經典肺血管收縮 → 猝死機制
See Also
- 腎臟疾病
- 死亡與猝死
- 中風與腦血管疾病
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- 缺血再灌流生理學
- 鐮狀細胞病研究初期
- 不可逆性鐮狀細胞
- 慢性血管病變