鐮刀型紅細胞病的病理生物學
目錄
- 鐮刀型紅細胞病研究早期歷史
- HBB基因分子背景
- 鐮刀基因的起源、選擇與傳播
- 血紅蛋白 (hemoglobin) S電荷與四聚體 (tetramer) 組成
- 血紅蛋白 (hemoglobin) S穩定性與氧化劑生成
- 血紅蛋白 (hemoglobin) S與聚合 (polymerization)
- HbS溶解度
- 聚合 (polymerization) 動力學與平衡
- HbF及其保護效應
- 替代配體 (ligands) - CO與NO
- 膜鐵與氧化劑生成
- 陽離子 (cation) 平衡與脫水細胞
- 變形性 (deformability)、脆弱性 (fragility) 與囊泡化 (vesiculation)
- 膜蛋白與脂質
- 不可逆鐮形紅細胞
- 內皮 (endothelial) 粘著性 (adhesivity)
- 巨噬細胞 (macrophage) 相互作用
- 血管梗塞 (vascular occlusion)
- 溶血性貧血 (hemolytic anemia)
- 血管梗塞中RBC變形性 (deformability)
- 血管梗塞中粘著RBC
- 鐮刀病中粘著WBC
- 鐮刀型紅細胞貧血的獨特系統生物學
- 缺血-再灌流 (ischemia-reperfusion) 生理
- 過度溶血概念
- 鐮刀型紅細胞病中的炎症 (inflammation)
- 內皮 (endothelial) 活化與功能失調
- 異常血管調節 (vasoregulation)
- 凝血 (coagulation) 激活
- 臨床疾病的起因
- 疼痛綜合徵
- 慢性血管病變 (vasculopathy)
- 血栓形成 (thrombosis)
- 中風與腦血管疾病
- 肺疾病
- 腎疾病
- 死亡率與猝死
- 表型多樣性的基礎
- 血紅蛋白 (hemoglobin) F水平
- α地中海貧血 (alpha-thalassemia)
- β珠蛋白 (beta-globin) 等位基因 (allele)
- 未解釋的表型多樣性