急性疼痛危象

急性疼痛為超過 25% 患者疾病首發症狀，為 2 歲後最常見症狀。疼痛為鐮狀病患者最常就醫之併發症。急性疼痛危象源自骨髓脈管閉塞 (vaso-occlusion) 導致骨梗塞 (bone infarction)，進而釋放發炎介質 (inflammatory mediator) 激活傳入感覺神經元 (sensory neuron)。

血管閉塞嚴重度與基因型相關，但基因型內及個體間隨時間變異大

大型 HbSS 研究（n=?）：

1/3 患者疼痛罕見
1/3 患者年住院 2-6 次（疼痛相關）
1/3 患者年住院 >6 次

全國 5 年合作研究：

40% 患者無痛性發作
5% 患者佔急診科就診之 1/3

疼痛頻繁化危險因子：

HbSS 基因型
低 HbF 濃度
高 Hb 濃度
睡眠呼吸暫停 (sleep apnea)

疼痛頻率曲線：

19-39 歲間達峰值
19 歲後：頻繁疼痛 ↔ 死亡率 ↑

就醫偏差：急診科醫療人員對鐮狀病見解偏向嚴重疾病患者少數族群

痛性發作觸發因素 (Pain Crisis Trigger)

冷天氣 & 極端高溫（汗液引發皮膚快速冷卻）
脫水 (dehydration)
感染 (infection)
壓力 (stress)
月經 (menstruation)
酒精消耗
大多數發作無可辨認原因 → 應搜尋並矯正潛在病因

疼痛臨床特徵

部位：任何身體部位；最常見背部、胸部、四肢、腹部
嚴重度：輕微至劇烈
進程：通常於家中忍耐，無急診就診；可有前驅症狀
住院時間：成人 7.5 天 vs 兒童 4.4 天

痛性發作本質（生物心理社會事件）

病理基礎：有感覺神經元與神經之身體區域血管閉塞
疼痛表現 = 感覺 + 感知 + 認知 + 情緒成分
心理後果：頻繁疼痛 → 絕望、憂鬱、冷漠 → 干擾日常生活 → 促進圍繞疼痛之存在
- 某些患者發展慢性失能疼痛症候群

診斷 (Diagnosis)

無特異性臨床或實驗室發現為疼痛危象病理特異
診斷建立於：病史 + 體格檢查
非可靠指標：穩定態 Hb、溶血參數 (hemolysis parameter)、血液抹片鐮狀細胞、WBC 計數變化
缺乏特異性標誌：白血球增多 (leukocytosis)、D-二聚體 (D-dimer)、纖維蛋白碎片 (fibrin fragment)、血小板激活標誌 (platelet activation marker)
最佳策略：詢問患者症狀是否代表其典型疼痛危象
- 患者通常可分辨典型疼痛危象與更嚴重狀況

初步醫學評估焦點

偵測觸發因素或需特定治療之醫學併發症：

病毒或細菌感染
脫水
ACS（發熱 + 呼吸急促 + 胸痛 + 低血氧 + 胸部體徵）
嚴重貧血 (severe anemia)
膽囊炎 (cholecystitis)
脾腫大 (splenomegaly)
神經事件 (neurologic event)
陰莖異常勃起 (priapism)

疼痛管理原則 (Pain Management Principle)

目標：積極使疼痛可忍耐並達最大功能能力（非完全無疼痛）
完全無疼痛為不切實際且有過度鎮靜 (oversedation) 與呼吸抑制 (respiratory depression) 風險
方法：開始疼痛圖表 → 鎮痛藥物根據患者自述疼痛 + 臨床整體狀態滴定
發現言語自述疼痛與功能能力差異 → 進一步評估釐清原因

常見管理誤區

醫師過度擔憂成癮潛力 → 患者未得充分疼痛治療（普遍問題）
疼痛不足治療等同過度治療 & 過度鎮靜一樣不理想
- 可延長痛性發作持續時間
- 可削弱患者與醫療提供者間關係

早期積極疼痛治療效果

研究（n=50 HbSS 患者）：快速 IV 嗎啡 + 長效鴉片類：

急診科就診 ↓
住院及住院期限於最高頻率急性疼痛患者中驟降

實踐案例：日間醫院設置快速急性疼痛治療協議 →

急診室就診與入院率驟降
醫療相關成本減少

藥物策略

靶向多點疼痛途徑，避免單一類別毒性（見表 43.7）
三類主要藥物：NSAIDs、乙醯胺酚、鴉片類

NSAIDs (Non-steroidal anti-inflammatory drug)

適應症：輕度至中度疼痛；與鴉片類合併用於嚴重疼痛時有添加作用
最強效：克痛靈 (ketorolac)
禁忌/慎用：消化性潰瘍 (peptic ulcer disease) 病史、腎功能不全、哮喘 (asthma)、出血傾向

鴉片類選擇 (Opioid Selection)

使用患者已知有效之藥物
避免哌替啶 (Demerol/meperidine)：僅於例外情況下使用

避免錯誤

鎮靜劑 (sedative) & 抗焦慮藥物 (anxiolytic) 單獨不應用：掩蓋疼痛反應而不提供鎮痛

於鐮狀病患者獲得足夠疼痛控制所需鎮痛劑建議劑量與間隔見(表 43.7)。

	劑量/速率	注解
嚴重至中度疼痛	嚴重至中度疼痛	嚴重至中度疼痛
嗎啡	- 靜脈/皮下: 0.1–0.15 mg/kg 每 3–4 小時 - 建議最高單次劑量 10 mg - 口服: 0.3–0.6 mg/kg 每 4 小時	疼痛首選藥物；於高齡患者、嬰幼兒及肝功能衰竭或通氣受損患者用量較低
哌替啶	- 靜脈/皮下: 0.75–1.5 mg/kg 每 2–4 小時 - 建議最高劑量 100 mg - 口服: 1.5 mg/kg 每 4 小時	癲癇發作增加風險；避免於腎臟或神經疾病患者及接受 MAOI 患者
羥考酮	- 靜脈/皮下: 0.01–0.02 mg/kg 每 3–4 小時 - 口服: 0.04–0.06 mg/kg 每 4 小時
羥可待因	- 口服: 0.15 mg/kg/次每 4 小時
克痛靈	- 肌肉注射: 成人: 30 或 60 mg 初始劑量後 15–30 mg；兒童: 1 mg/kg 負荷後 0.5 mg/kg 每 6 小時	效力等同 6 mg 嗎啡；幫助鴉片類節省作用；不超過 5 天；最高 150 mg 第一天，後續日期最高 120 mg；可導致胃刺激 (gastric irritation)
布託非諾	- 靜脈/皮下: 成人: 2 mg 每 3–4 小時	激動劑-拮抗劑 (agonist-antagonist)；若給予接受激動劑治療患者可引發戒斷 (withdrawal)
輕度疼痛	輕度疼痛	輕度疼痛
可待因	- 口服: 0.5–1 mg/kg 每 4 小時 - 最高劑量 60 mg	阿司匹林或乙醯胺酚未能緩解之輕至中度疼痛；可導致噁心 (nausea) 與嘔吐 (vomiting)
阿司匹林	- 口服: 成人: 0.3–6 mg 每 4–6 小時；兒童: 10 mg/kg 每 4 小時	通常與鴉片類合併用於增強鎮痛；可導致胃刺激；於發熱兒童中避免
乙醯胺酚	- 口服: 成人: 0.3–0.6 g 每 4 小時；兒童: 10 mg/kg	通常與鴉片類合併用於增強鎮痛
布洛芬	- 口服: 成人: 300–400 mg 每 4 小時；兒童: 5–10 mg/kg 每 6–8 小時	可導致胃刺激
萘普生	- 口服: 成人: 500 mg/次初期後每 8–12 小時 250 mg；兒童: 10 mg/kg/天(每 12 小時 5 mg/kg)	作用時間長 (long half-life)；可導致胃刺激
吲哚美辛	- 口服: 成人: 25 mg 每 8 小時；兒童: 1–3 mg/kg/天分 3 或 4 次	於精神病、神經、腎臟疾病中禁忌；高胃刺激發生率；對痛風 (gout) 有用

IM，肌肉注射；MAOI，單胺氧化酶抑制劑；MS，硫酸嗎啡；PO，口服。

持續或中度至嚴重疼痛治療

基於 ↑ 鴉片類強度或劑量

重點：鐮狀病患者代謝鴉片類迅速 → 評估對常規劑量反應時需牢記

滴定方法：

嗎啡 (morphine) 0.1 mg/kg IV/SC
每 20 分鐘重複直到疼痛控制
每 20 分鐘間隔檢查：疼痛、呼吸速率/深度/品質、鎮靜
直到患者穩定 + 足夠疼痛控制

維持劑量：

嗎啡 0.05-0.15 mg/kg IV/SC
每 2-4 小時

突破性疼痛 (Breakthrough Pain)：

救急劑量 = 50% 維持劑量
基於每 30 分鐘必要使用考慮

維持治療監測 (Maintenance Therapy Monitoring)

每 ~2 小時監測：

疼痛控制
呼吸速率、深度、品質
血氧飽和度 (oxygen saturation)

呼吸抑制管理：

輕度 → 省略嗎啡維持劑量
嚴重或 SpO₂ ↓ → 給予納洛酮 (naloxone)

呼吸併發症預防 (Respiratory Complication Prevention)

激勵性肺活量測定 (incentive spirometry) & 強制床外時間（胸痛患者特別有用）
減少通氣不足 (hypoventilation) 風險

鴉片類副作用管理 (Opioid Side Effect Management)

搔癢 (pruritus)（嚴重或難治性）→ 非鎮靜抗組胺 (antihistamine) 或 5-HT3 受體拮抗劑 (receptor antagonist)
便秘預防 → 處方瀉藥 (laxative) 或便軟化劑 (stool softener)

IV → PO 轉換 (IV to Oral Conversion)

當 IV 劑量 ≈ 居家 PO 劑量時：

逐漸減少劑量（每次 10-20% 減少）
疼痛症狀穩定後 → IV 改為 PO 鴉片類

遞減方法：鴉片類應經減少劑量而非增加間隔

長期疼痛緩解 (Long-term Pain Relief)

成人患者需數日或多日緩解時：

長效鴉片類製劑 (extended-release opioid formulation) 最適
提供更一致鎮痛

水合作用 (Hydration)

關鍵管理部分，但須謹慎：

尤其成人患者心臟功能可能顯著受損
應謹慎 IV 液體管理，避免醫源性液體超負荷 (iatrogenic fluid overload)

鐮狀病患者特異性：

無法濃縮尿液 (unable to concentrate urine)
充分液體攝取需求：成人 60 mL/kg/24 小時
未充分經口進液 → 表示 IV 水合

監測目標：

尿液相對密度 (urine specific gravity) 每日 <1.010

輸血適應 (Transfusion Indication)

不複雜疼痛危象：

Hb 可降低 1-2 g/dL
血液輸注不常規適應

出院管理 (Discharge Management)

居家處方：

等效鎮痛 PO 鴉片類 → 維持急診科或醫院達到之緩解
所有患者於出院前應獲得疼痛處方

物理依賴管理（接受多日鴉片類患者）：

謹慎適當遞減鴉片類
可能有物理性鴉片類依賴 (physical dependence)（鴉片類停用 → 急性戒斷症狀 (acute withdrawal symptom)）
有物理依賴風險患者 → 日漸 15-20% 向下滴定

出院風險：

不含鴉片類藥物出院 ↔ 30 天再入院率 ↑

後續就診：

安排於出院後 1-2 週內

疾病修飾治療 (Disease-modifying Therapy)

若患者未服用 HU 等疾病修飾藥物 → 考慮於住院期間或門診後續啟動（見案例 1）

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See Also