慢性疼痛

慢性貧血 (Chronic Anemia)

慢性溶血性貧血 (Chronic Hemolytic Anemia)

鐮狀病標誌之一

病理：

• 鐮狀紅血球隨機破壞 (random destruction)
• 平均壽命 ~17 天
• 整體溶血速率反映 ISC 數量

貧血程度嚴重度分級（由重至輕）：

• 最嚴重：SCA (HbSS)、HbSβ⁰-珠蛋白血症 (β0-thalassemia)
• 中度：HbSβ⁺-珠蛋白血症 (β+-thalassemia)、HbSC 疾病
• 最輕：SCA 伴隨 α-珠蛋白血症 (alpha-thalassemia) （見表 43.8 及表 43.1）

貧血加重 (Anemia Exacerbation)

貧血加重原因

恆定溶血性貧血可被以下額外事件加重：

急性事件：

• 無形血球危象 (aplastic crisis)
• 急性脾臟隔離 (acute splenic sequestration)
• 急性肝臟隔離 (acute hepatic sequestration)
• 急性腎功能衰竭於慢性腎臟疾病背景

慢性/潛在事件：

• 慢性腎臟疾病 (chronic kidney disease)
• 腎臟內分泌不足（可無明顯腎臟衰竭而存在）
• 骨髓壞死 (bone marrow necrosis)
• 葉酸 (folate) 或鐵缺乏 (iron deficiency)
• 自身免疫溶血性貧血 (autoimmune hemolytic anemia)

輸血相關：

• 延遲溶血性輸血反應 (delayed hemolytic transfusion reaction, DHTR)
• 過度溶血 (hyperhaemolysis)

基線 Hb 驟降評估 (Baseline Hemoglobin Drop Assessment)

關鍵實驗室檢查：

• 網狀紅血球計數 (reticulocyte count)
• 肝臟天冬胺酸轉移酶 (aspartate transaminase, AST)
• LDH (lactate dehydrogenase)
• 同種異體抗體篩檢 (alloantibody screening)
• 直接抗球蛋白試驗 (direct antiglobulin test, DAT/Coombs 試驗)
• 促紅血球生成素 (erythropoietin, EPO) 濃度

慢性貧血案例分析

案例 1: 40 歲非裔美國女性，鐮狀細胞貧血併頻繁 VOC 與鐮狀病腎病，因急性疼痛就診

• 入院血紅蛋白 7.9 g/dL，基線升高溶血參數與急性疼痛危象一致
• 治療
  • 起始靜脈羥考酮
  • 前 24 小時使用靜脈 NSAID
  • 第 2 天改用羥考酮患者自控鎮痛(PCA)以改善疼痛控制
• 臨床進展
  • 患者穩定於保守治療
  • 第 5 天住院發展出胸痛伴輕度呼吸困難、乾咳及低度發熱

體格檢查與初步評估

• 異常發現

  • 新發低血氧(SpO₂ 88% 於室溫)
  • 呼吸急促
  • 發熱
  • 輕度蒸餾
  • 右下肺底呼吸音減弱

• 治療與檢查

  • 患者低血氧於 2 L 鼻導管下緩解
  • 鼓勵使用激勵性肺活量計
  • 胸部 X 線及對比增強胸部電腦斷層掃描示雙邊肺底氣道曲張涉及右下與中葉

• 實驗室結果

  • 重複全血細胞計數顯示 Hb 下降至 7.3 g/dL

• 問題 1: 初步診斷及下一步管理為何？

  • 答案: 急性胸症複雜化急性疼痛危象；進行血液培養及開始廣效抗生素治療。建議 1–2 單位濃厚紅血球簡單輸注至 Hb <10 g/dL。

臨床惡化與重症監護轉移

• 初期改善

  • 患者退熱並於抗生素治療後穩定

• 急速惡化

  • 24 小時後發熱復發伴低血氧惡化
  • 動脈血氣分析示低血氧血症伴動脈氧分壓對吸入氧分數比 89 mmHg
  • 呼吸急促惡化伴呼吸衰竭隱憂

• 重症監護室管理

  • 患者轉移至重症監護室
  • 進行氣管內插管並置於機械通氣
  • 全 Hb 7.9 g/dL，HbS 48.6%

• 問題 2: 下一步管理為何？

  • 答案: 緊急交換輸血以減少 HbS 分數，繼續靜脈水合(維持速率)及廣效靜脈抗生素。

血液培養資料保持陰性。患者狀況於 36 小時後顯著改善。患者無併發症拔管並於總計 13 天住院後安全出院。

急性胸症 (ACS) 處理與預防

• 臨床特徵與危機
  • ACS 常由兒童發熱發作或成人血管閉塞疼痛危象前驅
  • ACS 快速辨認與迅速臨床干預必要以防止不利健康後果，尤其於成人
• 急性治療原則
  • 謹慎使用鴉片類鎮痛藥預防呼吸損害
  • 補充氧氣治療與動脈血氣評估
  • 床邊激勵性肺活量計頻繁使用結合呼吸治療
  • 經驗性抗生素(典型上為第三代頭孢菌素與巨環內酯類)
  • 簡單或交換輸血適應於 ACS 急性治療
    • 選擇交換輸血決定取決於 ACS 臨床嚴重度與進展及血紅蛋白濃度
• 長期預防
  • 若患者未服用羥基尿素(HU)，於門診後續啟動 HU 治療
  • 鼓勵 HU 治療患者堅持以減少/預防未來 ACS 發作

感染並發症導致嚴重感染微生物

EPO 缺乏 (EPO Deficiency)

EPO 缺乏源自其他臨床（不表現慢性腎臟損害）亦可貢獻 Hb 濃度低於基線

預後 (Prognosis)

慢性貧血濃度為鐮狀病重要預後標誌

治療 (Treatment)

慢性貧血治療選項於本章早期已討論