G6PD 缺乏症：急性溶血
臨床表現
- 無徵候狀態 (asymptomatic)：最常見 G6PD 缺乏症患者無貧血或臨床表現
- 觸發因子→急性溶血 (acute hemolysis)
- 氧化劑 (oxidizing agent) 藥物
- 感染 (infection)
- 蠶豆攝入
藥物致溶血機制
已確立證據之藥物（7 種）
- 根據 2010 年 Youngster 等人系統評述（Cochrane、MEDLINE、PubMed、各科教科書）
- Dapsone（達普松）
- Methylthioninium chloride（亞甲藍）
- Nitrofurantoin（呋喃妥因）
- Phenazopyridine（酚唑吡啶）
- Primaquine（奎寧）
- Rasburicase（雷司普酶）
- Tolonium chloride（甲苯藍）
發生機制
- 藥物與血紅蛋白相互作用→低濃度 H₂O₂ 生成
- 其他藥物→其他 ROS (reactive oxygen species) 形式→GSH 直接氧化（無過氧化物為中間產物）
- 發病時間：暴露後數小時至 1~3 天內
診斷困難
- 感染及其他應激也可誘發溶血→難以確定真實致病藥物（需排除其他因子）
感染相關溶血
機制（未完全闡明）
- 吞噬白血球 (phagocyte) 產生 H₂O₂
- 氧化暴發 (oxidative burst) 中性粒細胞 (neutrophil) 釋放之氧化劑擴散→血紅蛋白形成二硫鍵
溶血自限性與變異體相關性
G6PD A− （非洲型）
- 酶活性：正常值之 5~15%
- 年齡相關性：活性隨齡急速↓→老 RBC 嚴重缺乏→易溶血 (hemolysis)
- 自限機制 (self-limiting mechanism)
- 老 RBC 消除→年輕 RBC/網狀紅血球 (reticulocyte) 產生（對稱代償）
- 年輕 RBC：酶活性↑→通常不溶血
- 溶血過程自限：即使致病因子持續暴露
- 溶血期間：通常短暫
G6PD Mediterranean （地中海型）
- 年輕 RBC 酶活性：低於 A− 型
- 溶血期間：更長（停藥後數日內仍可持續）
- 特性：最終亦自限 (self-limited)
See Also
- G6PD 缺乏症：蠶豆症
- G6PD 缺乏症：病理生物學
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- 丙酮酸激酶缺乏症：診斷
- G6PD 缺乏症：實驗室表現
- 焦磷酸核苷酶-1缺乏症：臨床和實驗室表現
- G6PD 缺乏症：流行病學