MGUS 與淋巴漿細胞淋巴瘤中的自體免疫溶血性貧血
冷凝集病 (CAD - cold agglutinin disease) 與潛在株性疾病
- 表面診斷 vs 實際病因
- 臨床表現：原發性冷凝集病，似乎「特發性」或原發性 cAIHAs (cold AIHA)
- 實際情況：大多數患者有株性 (monoclonal) 疾病
- IgM-MGUS（單株 (monoclonal) IgMκ）
- LPL (lymphoplasmacytic lymphoma) 伴 IgM 副蛋白血症 (paraproteinemia)、MYD88 突變 (mutation)、骨髓浸潤 (bone marrow infiltration)（Waldenström 巨球蛋白血症 (Waldenström macroglobulinemia)）
- 傳統分類：繼發性 AIHA (CAS - secondary AIHA)
單株免疫球蛋白特徵
- IgM 占多數：>90% 患者單株 (monoclonal) IgMκ
- 少數其他：7% 有 IgG 或 IgA 單株免疫球蛋白 (monoclonal immunoglobulin) 伴 λ 鏈 (lambda chain)
臨床病程
- 進展：通常進展緩慢 (indolent)
- 需輸血：<50% 患者
- 進展至高度惡性淋巴瘤風險：小
延伸閱讀
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- 慢性淋巴球白血病
- 其他淋巴增殖性疾病
- AIHA 的流行病學
- AIHA 的病理生物學
- MGUS 管理與變異型
- 臨床表現與管理
- 其他免疫疾病中的 AIHA