自體免疫溶血性貧血
- 自體免疫溶血性貧血 (AIHA, autoimmune hemolytic anemia)：由自體免疫介導的自身抗體 (autoantibodies) 引起的紅細胞破壞所致罕見疾病
- 自身抗體：多種性質和靶向特異性
- 診斷：確切實驗診斷有時困難 → 經驗豐富的參考中心扮演重要角色
- 疾病分類
- 原發性（特發性）
- 繼發性：全身自體免疫疾病 (systemic autoimmune diseases)、感染 (infections)、原發性免疫缺陷 (primary immunodeficiencies)、藥物或腫瘤（多淋巴瘤）
- 臨床及治療影響因素
- 臨床經過與治療決策受相關抗體類型影響
- 治療現況：主要基於經驗與意見，而非有力證據；尚無許可療法
- 已有多項指南與最近國際專家組診斷建議
- 疾病管理需知
- 一般血液學技能
- 診斷標準與治療選項知識
- 近年已開發多種新的有希望治療方法 (novel therapeutic approaches)
目錄
基礎
- 歷史
- 流行病學
- 病理生物學
- 病因與病理生理
臨床表現與診斷
- 症狀、臨床表現與風險
- 實驗診斷
繼發性 AIHA
- 免疫現象
- SLE 與抗磷脂症候群中的 AIHA
- 發炎性腸病中的 AIHA
- 其他免疫疾病中的 AIHA
- 移植患者中的 AIHA
- 妊娠與輸血後的 AIHA
惡性腫瘤相關 AIHA
- 淋巴增生性疾病中的 AIHA
- AIHA 作為淋巴增生性疾病的危險因素
- 慢性淋巴性白血病中的 AIHA
- MGUS 與淋巴漿細胞淋巴瘤中的 AIHA
- 其他淋巴增生性疾病與骨髓瘤中的 AIHA
- 骨髓增生性疾病中的 AIHA
- 實質腫瘤中的 AIHA
AIHA 誘發因素
- 感染相關的 AIHA
- 藥物誘發的 AIHA
- 免疫缺陷狀態中的 AIHA
診斷與管理
- 鑑別診斷
- 治療概述
治療策略
- 原發性溫血型 AIHA 的治療
- 利妥昔單抗
- 第三線治療
- 第三線以外的治療選項
- 繼發性溫血型 AIHA 的治療
- 冷血型 AIHA 治療
- 未來方向