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機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 049026_hairy-cell-leukemia

毛細胞白血病

  • 臨床表現:
    • 全血細胞減少 (pancytopenia) 與脾腫大 (splenomegaly)
    • 多見於中年男性
    • WBC 計數有時升高(毛細胞增殖)
    • 單核球 (monocytes) 總是嚴重降低(變異型毛細胞白血病 (variant HCL) 無單核球減少)
  • 感染風險:
    • 中性粒細胞 (neutrophil) 減少僅能部分解釋極高的感染併發症與死亡率
    • 機會性肉芽腫感染比例驚人
      • 包括非結核分枝桿菌 (nontuberculous mycobacteria)、結核 (tuberculosis)、組織漿菌症 (histoplasmosis) 及其他真菌
      • 與單核球減少相關→肉芽腫形成受損
  • 治療預後:
    • 現代治療(嘌呤類似物 (purine analog):氯脫氧核苷 (cladribine)、五株霉素 (pentostatin) 或莫克圖單抗 (moxetumomab pasudotox))誘導緩解 (remission) 後
    • 單核球減少與感染風險已得到改善

See Also

  • 單核球減少症總覽
  • GATA2 基因缺陷
  • ← 返回 Chapter 049
  • 藥物誘導中性粒細胞減少
  • 脾亢與中性粒細胞減少
  • 類白血病反應 vs 慢性骨髓白血病
  • 大顆粒淋巴細胞白血病
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