055011_burkitt-lymphoma

高度惡性成熟 B 細胞淋巴瘤 (B-cell lymphoma)；「星空」組織學 (starry sky histology)（吞噬細胞 (macrophages) 吞食凋亡 (apoptotic) 腫瘤細胞）
EBV 關聯因流行病學 (epidemiology) 而異：
- 地方型 (endemic)（赤道非洲）：多數 EBV⊕
- 散發型 (sporadic)（美國）：~20% EBV⊕
- 低/中等收入國家：中等（25–80%）
歷史：EBV 首次在烏干達兒童頜部腫瘤中發現（Burkitt-Epstein 合作）
EBV 基因組單克隆 (monoclonal)；潛伏期 (latency) I 抗原 (antigen) 譜（有細微變異）
定義特徵：C-MYC 易位 (translocation)
- t(8;14)：C-MYC (8q24) ↔ IgH (14 號染色體) —— 最常見
- t(2;8)：C-MYC ↔ κ-輕鏈 (2 號染色體)
- t(8;22)：C-MYC ↔ λ-輕鏈 (22 號染色體)
- 斷裂點位置地方型與散發型差異
基因組 (genome) 比較（地方型 vs 散發型、EBV⊕ vs EBV⊖）：
- EBV⊕ BL：驅動突變 (driver mutations) 少但突變負荷 (mutation burden) ↑ 相比 EBV⊖ BL
- EBV 在 BL 中確切致病 (pathogenic) 角色仍不明
治療：強化化療 (intensive chemotherapy)；高收入國家搭配利妥昔單抗 (rituximab) + 聯合化療 EFS >90%（含晚期）
EBV 特異性 (specific) 免疫治療 (immunotherapy) 困難：
- 淋巴瘤細胞 ↓ EBV 潛伏抗原 (latent antigens)、細胞黏著分子 (cell adhesion molecules)、MHC I
- EBNA1（唯一表現 EBV 蛋白）自調控轉譯 (self-regulating translation)，經 Gly-Ala 重複抑制 HLA I
非洲兒童：預後不佳 → 全球健康不平等，LMIC 需建構衛生系統

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