heme101
機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 055011_hodgkin-lymphoma-ebv

055011_hodgkin-lymphoma-ebv

  • 淋巴網狀組織 (lymphoid) 惡性腫瘤;免疫正常患者 20–40% EBV⊕
  • EBV⊕ HRS (Hodgkin Reed-Sternberg) 細胞表現 EBV 衍生 (derived) 抗原 (antigens)
  • EBV 關聯最高於混合細胞亞型 (mixed cellularity subtype)
  • EBV 與 HL 致病 (pathogenic) 連結證據:
    • EBV⊕ 腫瘤每個 HRS 細胞攜帶病毒
    • EBV 基因組單克隆 (monoclonal) → 惡性 HRS 細胞源自單一 EBV 感染細胞
    • LMP1 激活 NF-κB → HL 致病重要
    • 對主要 EBV 抗原改變抗體 (antibody) 反應 vs 健康對照
    • NF-κB、JAK/STAT 途徑改變、凋亡 (apoptosis) 中斷涉及
  • 預後 (prognosis):EBV⊕ vs EBV⊖ HL 相似整體
    • 聯合化療 (chemotherapy) + 放射 (radiation):低期別優異預後
    • 晚期總生存 (overall survival) >85%
    • EBV 存在可能依年齡/組織學 (histology) 關聯更佳存活
  • EBV 病毒負荷 (viral load) 為預後生物標誌物 (prognostic biomarker):
    • 成人:基線血漿 EBV 病毒血症 (viremia) 和誘導 6 月持續病毒血症 FFS 不佳(與組織檢驗 (tissue biopsy) EBV 組織學無相關)
    • 兒科:誘導第 8 天 EBV 病毒血症(細胞外血液)EFS 不佳;基線病毒血症非預後性
    • 基線及治療反應評估潛在應用(類似鼻咽癌先例)
  • 流行病學 (epidemiology) 模式:
    • 先前 IM (infectious mononucleosis) 診斷後 ↑ HL 風險(約 50 年前描述);兒童確認
    • EBV-HL 關聯更常於兒童 & LMIC
    • 悖論:LMIC EBV-HL 頻率高但 IM 較少見

See Also

  • Other Inherited Immunodeficiency Disorders Associated w/ EBV Disease
  • LPD & Lymphomas of B-Cell Origin
  • Hodgkin Lymphoma Cytogenetics
  • Infectious Mononucleosis

← 返回 Other Inherited Immunodeficiency Disorders Associated w/ EBV Disease