057003_mds-prognosis-scoring
- MDS 預後：極異質性
- IPSS (International Prognostic Scoring System) (1997)：以核型異常 (karyotype) (816 例)、blast % (blast percentage)、細胞低下 (cytopenia) 數量為基礎
- 86% 的核型異常 (karyotype) 顯明被歸類於預後影響
- 高重現性、使用簡單，但有限制
- 14% 患者：核型異常 (karyotype) 具未知預後意義
- 核型分類主要限制：
- 獲得性核型異常 (acquired karyotype abnormality) 的廣泛異質性
- 罕見異常的綜合評分系統設計困難
- 新綜合核型評分系統 (2012)：國際資料、2902 例
- 德奧 MDS 研究組 (n=1193)、國際 MDS 風險分析工作坊 (n=816)、西班牙血液學核型學工作組 (n=849)、國際 MDS 核型學工作組 (n=44)
- 91% 患者有明確預後分類
- 所有異常以 OS (overall survival) 和 AML (acute myeloid leukemia) 發展 排列 → 5 個預後亞群：
| 風險分層 | n | 異常 | 中位 OS (overall survival) (月) |
|---|---|---|---|
| 極佳 | 81 | del(11q)、LOY (loss of Y chromosome) | 61 |
| 良好 | 1809 | 正常、del(5q) (deletion 5q)、del(12p) (deletion 12p)、del(20q) (deletion 20q) (均單獨)；雙異常合 del(5q) | 49 |
| 中等 | 529 | del(7q) (deletion 7q)、+8 (trisomy 8)、i(17q)(q10)、+19、+21、任何其他單異常、獨立株系、雙異常不含 del(5q) 或 −7/del(7q) | 26 |
| 不良 | 148 | inv(3) (inversion 3)/t(3q)/del(3q) (deletion 3q)、−7 (monosomy 7)、雙異常合 −7/del(7q)、複雜異常 (complex karyotype) (3 異常) | 16 |
| 極不良 | 197 | 複雜異常 (complex karyotype) (>3 異常) | 6 |
- 評分系統：動態模型，隨著核型知識演進而開放改進
另見
- del(5q) 與 5q− 症候群
- MDS 其他核型異常
- MDS 概述與分類
- PMF 預後評分
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