紅血球增多症分類
定義與分類
- 紅血球增多症 = ↑ RBC (red blood cell) mass；常與紅血球增多症互用
- 相對 vs 絕對：
- 相對 (relative)：Hct輕微↑無↑ RBC mass — 源自↓ 血漿容積 (plasma volume)
- 絕對 (absolute)：實際↑ 循環RBC mass
- 依生長因子反應性：
- 原發性 (primary)：紅細胞祖細胞 (erythroid progenitor) 對生長因子↑ 敏感 (造血幹細胞 hematopoietic stem cell 獲得體細胞 somatic 或遺傳生殖系 germline 突變)
- 次發性 (secondary)：主要EPO (erythropoietin) 之調控生長因子↑有正常祖細胞反應性
- 鑑別方法：體外紅細胞祖細胞測定、血清EPO水平、JAK2 (Janus kinase 2) 突變檢測
- 特發性紅血球增多症 (idiopathic erythrocytosis)： 完整檢查後原因未確定
相對紅血球增多症
見 Relative Polycythemia
絕對紅血球增多症 — 原發性家族性與先天性紅血球增多症
見 Primary Familial and Congenital Polycythemia (PFCP)
次發性紅血球增多症
見 Secondary Polycythemias
高O₂親和力血紅素 & 2,3-BPG缺陷
見 High-O₂-Affinity Hemoglobins & 2,3-BPG Deficiency
藥物誘發紅血球增多症
見 Drug-Induced Erythrocytosis
See Also
- Polycythemia Vera
- Thalassemia Syndromes
- Hemoglobin Variants
- Chronic Myeloid Leukemia
- Primary Myelofibrosis
- Erythropoiesis and Regulation
- Red Blood Cell Testing
- Pathobiology of Essential Thrombocythemia
- Clinical Presentation and Management
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