單克隆 B 細胞淋巴細胞增多症
MBL 定義與特徵
- 發現背景：診斷血檢增加 + 免疫表型檢測普及 → 識別 CLL 的前驅狀態 MBL
- MBL 特徵：
- 周邊血 B 細胞免疫表型相容 CLL
- 無：淋巴結腫大、惡性淋巴細胞 > 5000/μL、細胞血症、器官腫大、髓外浸潤 (extramedullary infiltration)、淋巴增殖障礙其他特徵
MBL 分類
- CLL 型 MBL
- 非 CLL 型 MBL
- 非典型 CLL 型 MBL
鑑別診斷
- 注意與各種非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL) 中常見的循環病變區別
MBL 流行病學
年齡相關患病率
- < 40 歲：0.3%
- 40-60 歲：3.5-6.7%
- 60-90 歲：5-9%
家族聚集
- CLL 一級親屬家族成員中 MBL 患病率 ↑（年輕與年長患者均如此）
MBL 進展風險
進展趨勢
- 與單克隆蛋白 (monoclonal protein) 不明確意義及多發性骨髓瘤類似：MBL 發展為 CLL 患者比例小
- 高計數 MBL：單克隆 B 細胞計數 500-5000/μL
- CLL 進展風險：1-2%/年
- 低計數 MBL：< 500/μL
- 進展風險：1%/年（早期研究提示風險微小，但近期報告相似）
MBL 臨床管理
初始評估
- 與早期 CLL 患者相同
- 全面預後測試：IGHV 突變狀態、細胞遺傳學 (cytogenetics)、突變異常
免疫抑制相關長期併發症
- MBL 患者常有 CLL 相關免疫抑制併發症
- 感染頻率↑
- 繼發性惡性腫瘤 (secondary malignancies)↑
初始諮詢與監測
- 與新診斷 CLL 患者相同諮詢方式
- 預防介入：疫苗、皮膚科評估、教育
- 監測：年度血球計數與體檢
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