結節邊際帶淋巴瘤
結節邊際帶淋巴瘤
流行病學與臨床表現
- NMZL約佔所有 NHL 的 2%，SEER 統計美國年發生率為 0.83 per 100,000 成人
- 過去十年發生率↑明顯，惟不確定是否真實個案增加或識別增加
- 診斷須無淋外或脾臟 (splenic) 病變（否則→ENMZL/SMZL）
- 中位發病年齡約 60 歲，女性略佔多數
- 大多患者無症狀淋巴病變：
- 最常見周邊淋巴結（頸部、腹股溝）
- 常伴縱隔或腹腔病變
- B 症狀發生率差異大，近期 <20%
- 約 70-80% 患者呈 III-IV 期，2/3 有骨髓 (bone marrow) 浸潤
- 其他表現：
- 貧血 (anemia) 30%、血小板減少症 (thrombocytopenia) 10%
- 單株 IgM ~10%
- 小兒型存在，預後良好
病理生物學與鑑別診斷
病因
- 與 SMZL 類似，部分報告顯示 HCV 關聯率達 1/4（地理差異明顯，多見義大利與西班牙報告）
- 無其他明確關聯
組織學 (histology) 與免疫表型
- NMZL 組織學 (histology) 與免疫表型似 ENMZL 或 SMZL（見圖 83.3 C）
- 單核樣 B 細胞頻繁出現 → 曾稱「單核樣 B 細胞淋巴瘤 (monocytoid B cell lymphoma)」
- 須排除原發 ENMZL：
- 約 30-40% 表現為 NMZL 之個案實為 MALT 型 ENMZL 之結點播散
- 需內視鏡等合適檢查
遺傳學 (genetics)
- NMZL 常見複雜遺傳異常
- 最常見：3 與 18 號染色體部分三倍體 (trisomy) （同 ENMZL 區域）
- ENMZL 特徵易位在 NMZL 中未見
- del(7q) 亦不見
-
75% 個案：免疫球蛋白 (immunoglobulin) 基因突變
- HCV 陽性與陰性患者涉及不同 VH 基因片段 → 提示不同抗原驅動不同慢性免疫刺激
- 基因定序：KMT2D (MLL2)、KLF2、PTTPRD、NOTCH2 反覆突變
治療
- 數據稀少，多數建議源自濾泡淋巴瘤 (follicular lymphoma)
- 無症狀患者：預期監視
- HCV 陽性、無緊急治療需求者：可試用抗 HCV 療法
- 早期病變：放射治療 (radiation therapy) 可能治癒
- 同情緒進展性疾病：
- 管理與進展性 ENMZL 類似
- 通常傾向用 FL 相同之化學免疫療法 (chemoimmunotherapy) 作一線治療（NMZL 預後通常較 ENMZL 差）
- Ibrutinib：用於 rituximab 後復發患者
- ORR 47%（低於 ENMZL/SMZL 之 ~63%）
預後
- NMZL 通常預後較其他 MZL 形式差
- 5 年 OS (overall survival)：55-70%（多數系列），早期病變多者報 up to 80%
- 5 年 PFS (progression-free survival)：約 30%
- 淋外位點復發罕見
- 與其他淋巴瘤，IPI 與濾泡淋巴瘤 (follicular lymphoma) 國際預後指數 (FLIPI) 與預後相關（見第 82 章）
- 47 例患者：低/中/高危 FLIPI 評分 5 年 OS 分別 ~90%、70%、35%
- 初始治療後 2 年內進展患者：OS 差
- 高危 FLIPI、年齡 >60、高 LDH：與 56 例 NMZL 預後差相關
See Also
- 脾邊際帶淋巴瘤
- 黏膜相關淋巴組織型淋外邊際帶淋巴瘤
- 介紹
- 淋巴瘤罕見亞型
- 淋巴樣腫瘤分類
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