原發性中樞神經系統淋巴瘤
原發性中樞神經系統淋巴瘤
- PCNSL 為罕見、高度侵襲性淋巴瘤，局限於中樞神經系統 (central nervous system)
- 90% 以上為瀰漫性大 B 細胞組織學
- 其獨特放射影像學表現在評估中呈現挑戰
- PCNSL 發生率在 HIV 感染設定特別高
- 頻繁呈多焦點疾病且幾乎總伴隨 EB 病毒 (Epstein-Barr virus)
- HIV 陰性患者 PCNSL 常呈單一顱內腫塊且幾乎從不伴隨 EB 病毒 (圖 85.6)
圖 85.6
此鎵喜昂增強核磁共振掃描示腦部在主要胼胝體束增強浸潤腫塊。
經病理檢驗與原發性中樞神經系統淋巴瘤一致。
- PCNSL 治療異於全身 DLBCL，因許多為後者之標準治療藥物未能充分穿透血腦屏障 (blood-brain barrier)
- 放療為傳統治療支柱（有效、規避化療限制）但反應通常短暫，幾乎所有患者復發
- 大劑量甲氨蝶呤 (HD-MTX)：細胞毒性藥物 (cytotoxic drug) 具良好中樞神經系統穿透力
- 單獨使用時無進展生存期 (progression-free survival, PFS) 相對短暫，需延長給藥或鞏固治療
- HD-MTX + 全腦放療
- 高完全緩解 (complete remission, CR) 率及中位 PFS 32–40 月
- 伴隨嚴重長期神經毒性及高晚期復發率
- 近期方案興趣：迴避或延緩放療至復發時
- 許多強力方法已調查，頻繁隨後自體幹細胞移植 (autologous stem cell transplantation)（特別年輕患者）
- 多數中樞神經系統 DLBCL 具有類似全身 ABC 亞型生物特徵
- 高比例在 B 細胞受體 (B-cell receptor, BCR) 和 MYD88 中有突變
- 因此有興趣尋求靶向 BCR 信號轉導及免疫調節劑 (immunomodulatory drug) 策略
- 見第 84 章以獲更全面 PCNSL 討論
參見
- 未來方向
- 臨床表現及管理
- 血友病臨床管理
- 本質性血小板過多症治療
- 肥大細胞增多症治療
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