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機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 089002_ptcl-nos

周邊T細胞淋巴瘤非特異型

概述

  • 生物學及臨床異質性疾病類別 — 無法分類入其他WHO實體
  • 細胞學類型廣泛，分子層面多樣性高
  • 基因表達譜 (gene expression profiling, GEP) 研究：許多案例類似ALCL、ATLL、AITL或ENKL；某些呈TFH來源
  • 最常見亞型：佔PTCL之25–30%
  • 地理流行率：北美/歐洲34%；亞洲22%

形態學及病理生物學

  • 淋巴結架構被侵蝕；變異形態學 (小細胞伴核不規則 → 大細胞伴明顯核仁)
  • 發炎背景：反應性淋巴球、嗜酸球、漿細胞、類上皮組織球 (epithelioid histiocytes)
    • 豐富類上皮組織球 → 淋巴上皮樣變異型 (Lennert lymphoma)
  • 免疫表型：CD2+、CD3+、CD5+、CD7+ (CD5/CD7常喪失)；CD4/CD8變異
  • ALK恆為陰性；CD30可於>75%表現 → 與ALK−ALCL鑑別困難
  • Ki-67通常高；>70% = 預後差
  • 少數案例表現細胞毒性顆粒蛋白 (perforin 穿孔素、granzyme-B、TIA-1) — 特別是淋巴上皮樣變異型

分子亞群

  • GATA3亞群：富含細胞增殖 (MYC)、mTOR (mechanistic target of rapamycin)、β-catenin → 預後差 (5年OS 19%)
    • 調控Th2細胞 (T helper 2) 分化
  • TBX21 (T-bet) 亞群：富含IFN-γ (interferon-gamma)、NFκB → 較有利 (5年OS 38%)
    • 極化為Th1/細胞毒性T細胞表型

TFH特徵

  • 反覆突變：TET2、IDH2、DNMT3A、RHOA、CD28 → TFH表型案例
  • 舊PTCL-NOS濾泡變異型 → 重新分類為TFH淋巴瘤 (T follicular helper lymphoma) (2017年WHO)

臨床表現

  • 中位年齡60歲；兒童罕見
  • 男:女 = 2:1
  • 結節受累為主；任何器官可受累 (骨髓 bone marrow、肝、脾、胃腸、皮膚16%)
  • ~70%呈現晚期 (III–IV期 stage)
  • 淋巴瘤相關症狀、LDH↑、PS差佔~50%

預後

  • IPI (國際預後指數 International Prognostic Index) 保留預後價值：
    • 低危 (0–1)：5年OS 50%
    • 高危 (4–5)：5年OS 11%
  • 疾病特異性評分：
    • PIT：年齡>60、ECOG >1、LDH↑、骨髓浸潤 (bone marrow involvement)
    • m-PIT：年齡>60、ECOG >1、LDH↑、Ki-67 ≥80%
    • ITCLP：年齡>60、ECOG >1、血小板 (platelet) <150,000/mmc
  • 皆於CHOP或蒽環類 (anthracycline) 含有療法世代驗證
  • 低危群 (任一評分) = 明顯更佳預後

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