MGUS管理與變異型
MGUS關聯病症之治療
周邊神經病變 (peripheral neuropathy) 與單克隆蛋白血症治療
- 治療成效失望
IgM單克隆蛋白血症關聯神經病變
- 試用靜脈免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIG)
- IVIG無效時考慮利妥昔單抗 (rituximab)
- 利妥昔單抗難治 → 可案例試用Waldenstrom巨球蛋白血症之其他治療
非IgM單克隆蛋白血症關聯神經病變(類CIDP表現)
- 療法類似經典CIDP：血漿交換術 (plasma exchange)、IVIG、類固醇 (corticosteroids)
單克隆蛋白血症關聯腎小球腎炎 (glomerulonephritis)
- 受益於降低或根除M蛋白
- 採用MM治療：硼替佐米 (bortezomib)、環磷酸胺 (cyclophosphamide)、地塞米松 (dexamethasone) (VCd)或達雷妥尤單抗 (daratumumab)
單克隆蛋白血症 (MGUS) 診療途徑
初步評估
- 第一步：排除MM、AL澱粉樣變性 (amyloidosis) 或相關惡性腫瘤
- 同時：即使存在貧血、高血鈣或腎衰竭 (renal failure)，不可逕假定為骨髓瘤 → 需排除其他原因
低風險複雜MGUS患者 (見表 90.5風險分層)
- 通常省略骨髓活檢與骨影像
- 6個月後重複M蛋白測量即足夠
- 小型(<1.5 g/dL) IgM MGUS：可省略骨髓活檢
- 任意大小IgM MGUS → 無警兆症狀時可省略骨影像
- 此策略 → ↓ 不必要檢查與成本；這些程序在此類患者之診斷收益極低
其他患者
- 需基線骨髓活檢與骨影像
單克隆蛋白血症變異型
繼發性MGUS
- 定義：MM患者治療後出現新型M蛋白，同位素與原始克隆不同
- 發生率：1942名MM患者中 → 128例(6.6%)發展繼發性MGUS，中位時間MM診斷後12個月
- 特徵
- 通常短暫 → 中位消失時間6個月
- 有時多種同位素繼發MGUS並存
- 更常見於幹細胞移植 (stem cell transplantation) 後
- 多數M蛋白小型，免疫固定電泳 (immunofixation electrophoresis) 才可檢出
- 預後：發展繼發MGUS患者總生存期顯著優於未發展者，尤其M蛋白隨時間消失
雙克隆與三克隆蛋白血症
- 定義：同一人同時檢出二或三種獨特M蛋白
- 機制
- 單一漿細胞 (plasma cell) 克隆完全類別轉換 → 兩種M蛋白
- 或分別來自多個漿細胞克隆 → 多種M蛋白
See Also
- 多發性骨髓瘤
- Waldenstrom巨球蛋白血症
- 免疫球蛋白輕鏈澱粉樣變性
- MGUS關聯病症與實驗室表現
- MGUS預後、風險分層與追蹤
- SMM鑑別診斷與預後
- AL澱粉樣變性鑑別診斷
- 臨床表現與分子特徵
- MGUS流行病學與病理生物學
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