高粘度綜合症

病理生理

血漿IgM (immunoglobulin M) ↑ → 血液高粘度↑ → 微循環灌流障礙

主要決定因素：

• (1) 單克隆IgM (monoclonal immunoglobulin M) 濃度高，可形成聚合體、通過碳水化合物成分結合水
• (2) IgM與血細胞互作

紅細胞變化

單克隆IgM (monoclonal immunoglobulin M) 導致：

• 紅細胞聚集↑ (錢幣堆積 rouleaux formation)
• 紅細胞內粘度↑
• 紅細胞變形性↓

冷球蛋白血症的貢獻

冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia) 或冷球蛋白 (cryoglobulins) 存在：

• 血液粘度↑
• 紅細胞聚集傾向↑

粘度與IgM濃度的關係

• IgM <30 g/L：血清粘度可忽略
• IgM >30 g/L：粘度↑銳增
• IgM >60 g/L：中位出現症狀性高粘度時間約3月
• 典型閾值：IgM >50 g/L 或 血清粘度 >4.0 centipoises (cp)
  • 個體差異大：有患者即使10 cp仍無高粘度證據

貧血機制

不當低促紅細胞生成素 (erythropoietin, EPO) 分泌：

• 腎臟EPO合成與血漿粘度反相關
• 是WM (Waldenström macroglobulinemia) 患者貧血的主要原因

臨床表現

眼底鏡表現 (最佳欣賞疾病相關循環障礙)：

• 視網膜靜脈擴張、迂曲
• 視網膜出血 (retinal hemorrhage)
• 乳頭水腫 (papilledema, 圖92.4)

症狀 (粘度 >4.0 cp 或 IgM >50 g/L 時)：

• 最常見：口鼻黏膜出血、視覺障礙 (視網膜出血)、頭暈

  • 罕見：進展至昏睡或昏迷

• 心臟影響：特別在老年患者

  • 血液粘度↑ + 血漿容量擴張 + 貧血 → 充血性心衰 (congestive heart failure) 惡化

輸血的危害

不當紅細胞輸血：

• 高粘度↑（加重）
• 可誘發心衰

See Also

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• 臨床特徵
• 冷球蛋白血症
• 血清粘度
• 血清粘度
• 骨髓微環境
• 口服烷基化劑
• CD20導向抗體治療
• 初始治療