冷球蛋白血症

單克隆IgM (immunoglobulin M) 冷球蛋白

• 可表現為第一型冷球蛋白 (type I cryoglobulin)，約占患者20%
• 大多數患者無症狀
• 冷沉澱主要取決於單克隆IgM (monoclonal immunoglobulin M) 濃度
• 血漿置換 (plasmapheresis/plasma exchange) 通常有效

症狀病理

冷沉澱 → 小血管血流障礙 → 症狀

血管性症狀：

• 雷諾現象 (Raynaud phenomenon)
• 肢端紫紺 (acrocyanosis)
• 暴露於冷部位的組織壞死 (tissue necrosis)
  • 鼻尖、耳朵、指尖、腳趾 (圖92.5)
  • 內踝潰瘍 (malleolar ulcers)
• 紫癜 (purpura)
• 冷蕁麻疹 (cold urticaria)

腎臟受累：

• 少見

混合型冷球蛋白血症

• 第二型 (type II)：IgM (immunoglobulin M) -IgG (immunoglobulin G) 複合體
  • 可與HCV (hepatitis C virus) 感染相關

See Also

• ← 返回華登斯特倫巨球蛋白血症 (Waldenström macroglobulinemia)/淋巴漿細胞淋巴瘤 (lymphoplasmacytic lymphoma)
• 高粘度綜合症
• IgM相關周邊神經病變
• 臨床特徵
• 實驗室發現
• 血清粘度
• 淋巴結活檢
• 影像檢查