Waldenström 巨球蛋白血症/淋巴漿細胞淋巴瘤
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Waldenström 巨球蛋白血症 (WM, Waldenström macroglobulinemia)
- 淋巴樣惡性腫瘤 (lymphoid malignancy)，源於骨髓 (bone marrow, BM)
- 由淋巴細胞 (lymphocyte)、淋巴漿細胞 (lymphoplasmacyte) 及漿細胞 (plasma cell) 的單株細胞群 (monoclonal cell population) 累積組成
- 分泌單株免疫球蛋白 M (monoclonal immunoglobulin M)
- 對應 WHO 分類的淋巴漿細胞淋巴瘤 (lymphoplasmacytic lymphoma, LPL)
- 大多數 LPL 病例為 WM
- <5% 病例分泌 IgA (immunoglobulin A)、IgG (immunoglobulin G)、κ (kappa)、λ (lambda) 或為非分泌性 (non-secretory) LPL
1944 年發現史
- Jan Waldenström（瑞典醫師科學家）在《Acta Medica Scandinavica》首報三例病例
- 認為與多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 相關但缺乏骨骼病變 (bone lesion)
- 淋巴細胞 (lymphocyte) 浸潤骨髓 (bone marrow)、漿細胞 (plasma cell) 稀少
- 臨床特徵：血漿蛋白濃度↑、血清黏滯度 (serum viscosity) ↑↑、誇張出血 (exaggerated bleeding)、視網膜出血 (retinal hemorrhage)
- 聯合超離心 (ultracentrifugation) 及電泳 (electrophoresis) 分析
- 異常蛋白分子量 (molecular weight) 約 100 萬
- 非小蛋白的聚合物 (polymer)
- 此疾病後以 Waldenström 名字命名
目錄
病理生物學與遺傳學 (Pathobiology and Genetics)
- 流行病學
- 發病機制
- MYD88 突變
- CXCR4 WHIM 突變
- 其他體細胞事件
- WM遺傳學對臨床表現的影響
- 骨髓微環境
臨床表現與併發症 (Clinical Features and Complications)
- 臨床特徵
- 高黏滯症候群
- 冷球蛋白血症
- IgM相關神經病變
- 冷凝集素溶血性貧血
- IgM組織沉積
實驗室診斷 (Laboratory Diagnosis)
- 實驗室發現
- 血液異常
- 骨髓發現
- 免疫學異常
- 血清黏滯度
- 影像學
- 淋巴結切片
治療 (Treatment)
- 治療概述
- 初期治療
- 口服烷化劑
- 核苷類似物療法
- CD20導向性抗體治療
- 蛋白酶體抑制劑
- 組合療法
- 新穎治療
- 維持療法
- 高劑量治療與幹細胞移植
- COVID-19疫情期間治療
- 反應標準
預後與未來 (Prognosis and Future Directions)
- 預後與病程
- 未來方向