澱粉樣蛋白的概述與定義

澱粉樣蛋白症 (amyloidosis) 定義

• 澱粉樣蛋白 (amyloid) 沉積所導致的臨床症候群

組織學特徵（H&E 染色）

• 同質性、嗜酸性 (eosinophilic)、透明變樣 (hyaline) 物質

診斷標準

• 必要：澱粉樣蛋白與剛果紅 (Congo red) 特異性結合，呈深紅色非晶質成分
  • 多數病理實驗室篩檢：磺酸化鹼性品紅 (sulfated Alcian blue) 或晶紫
  • 陽性結果應由剛果紅染色確認
• 第二項必要：剛果紅陽性組織在偏光顯微鏡 (polarized light microscopy) 下呈蘋果綠色雙折光 (apple-green birefringence)

術語 澱粉樣蛋白 的歷史與誤導性

• 1838 年德國植物學家提出：組織與碘呈藍色反應，誤認為類似澱粉而得名
• Rokitansky（維也納）提議改為 脂肪變性，認為非澱粉而是脂肪成分
• 實際真實：澱粉樣蛋白全部由蛋白質衍生（名詞有誤導性）

澱粉樣蛋白 (amyloid) 的分子結構與性質

• 電子顯微鏡 (electron microscopy) 特徵：纖維狀結構，直徑約 9.5 nm，線性非支鏈狀
  • 由原絲 (protofilaments) 聚集而成
• 剛果紅結合機制：蛋白質從 α-螺旋 (α-helix) → β-摺疊片 (β-sheet) 構象
  • 導致不溶性和抗蛋白酶 (protease-resistant) 性
• 高度耐溶解（需最嚴苛變性條件才能溶解）
• 生理溶液中的不溶性→干擾器官功能→臨床症候群