澱粉樣變性的反應評估和支持性照護
理解治療前必須先理解澱粊樣變性患者的反應解釋。澱粊樣變性因同時存在漿細胞異常增殖和澱粊樣蛋白相關器官功能障礙，現已有血液學和器官反應的反應標準。
血液學反應平行多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 已建立的反應標準，重點在測量結合型和非結合型免疫球蛋白游離輕鏈 (free light chains)。
免疫球蛋白游離輕鏈檢測的重要角色
免疫球蛋白游離輕鏈檢測：
- 先前描述為疾病認知的關鍵（參見前文）
- 描述為預後重要
- 序列測量是評估血液學反應的關鍵
關鍵原則：當結合型免疫球蛋白和異常結合型游離輕鏈同時存在時，後者預後上更重要。輕鏈值優先於完整免疫球蛋白值用於解釋已治療患者的反應和評估救援治療的角色。
反應定義
血液學反應
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完全血液學反應 (complete hematologic response)：血清和尿液免疫固定電泳 (immunofixation electrophoresis) 陰性 + 正常游離輕鏈比值 + 正常骨髓檢查
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非常好的部分反應 (very good partial response)：結合型和非結合型游離輕鏈差值 <40 mg/L
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部分反應 (partial response)：結合型和非結合型血清游離輕鏈差值減少 50%
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穩定病情 (stable disease)：<50% 減少
器官反應
心臟反應 (cardiac response)：
- 定義非由心超音波改變，而由 NT-proBNP 改變
- NT-proBNP 降低 30% 且至少 300 ng/L 者視為反應
- 關鍵：治療前 NT-proBNP 須 >650 ng/mL 才可測量心臟器官反應
腎臟反應 (renal response)：
- 定義為 24 小時尿蛋白排泄量減少 50%
- 與更長存活相關
- 75% 蛋白尿減少 → 明顯延長存活
See Also
- 預後和心臟生物標記
- 心臟和腎澱粉樣變性的支持性照護
- 輕鏈澱粉樣變性的治療概述
- 臨床表現—患者 1 自主神經病變
- AL澱粉樣變性的鑑別診斷
- 臨床特徵、症狀和體徵
- 排除局部澱粉樣變性
- 質譜法澱粉樣蛋白分型和命名
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