紅細胞血型抗原

概述

• 300個血型抗原分布38個ISBT血型系統 (表111.1)

• 多態性、遺傳之醣類 (carbohydrate)或蛋白 (protein)結構位於紅球膜
• 蛋白抗原：主要為完整跨膜蛋白 (transmembrane protein)；少數位於GPI連結蛋白 (GPI-anchored protein) (圖111.1)
• 某些抗原：蛋白/脂質上醣類、蛋白+醣類組合，或血漿吸附蛋白
• 多數血型蛋白存在複雜體與其他膜蛋白
• 抗原識別始於抗體發現 → 抗體-抗原互作可能 → 網狀内皮系統 (reticuloendothelial system)紅球清除或溶血 (若補體 (complement)激活)
• 檢測：血球凝聚 (agglutination) (凝聚=終點)
• 臨床應用：安全輸血、HDFN (hemolytic disease of the fetus and newborn)管理、造血幹細胞移植 (hematopoietic stem cell transplantation)及實體器官移植 (solid organ transplantation)

血型系統表

見 血型系統、抗原、表現、疾病關聯

術語

• 某些系統以索引病例家族命名 (Kell、Kidd、Duffy) 附縮寫 (K/k、Jka/Jkb、Fya/Fyb)
• 其他：字母代號 (A、B、D、M、N)
• ISBT委員會標準化新抗原及編碼等位基因術語

DNA分型

見 血型抗原DNA分型

血型抗體

見 血型抗體

相容程序

見 相容程序與無特定抗原血液位置

血型疾病關聯

• 血型載體分子缺失 → 疾病：
  • Rh_null綜合症：Rh與RhAG缺失 → 棘形細胞症 (acanthocytosis)+貧血
  • McLeod綜合症：Xk缺失 → 肌病 (myopathy)+神經退化 (neurodegeneration)
  • LAD II / CDG II型：缺岩藻糖 (fucose)依賴抗原 → Le(a−b−)孟買表型 (Bombay phenotype)；白球缺sialyl-Lex → 白球↑+感染 (infection)
  • 陣發夜間血紅蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)：比例紅球缺GPI連結 (GPI-anchored)蛋白抗原
• 抗體介導疾病：HDFN、溫暖型自身免疫溶血性貧血 (warm autoimmune hemolytic anemia)、冷凝聚素病 (cold agglutinin disease)、陣發冷性血紅蛋白尿症 (paroxysmal cold hemoglobinuria)
• 血球凝聚 (agglutination)：這些綜合症簡易診斷試驗
• 其他關聯：見表111.1

血型系統 (簡述)

• 臨床最相關系統按臨床意義近似順序呈現
• 跨族群流行率 (prevalence)數據 → 特化文本：Human Blood Groups、The Blood Group Antigen Facts Book、AABB Technical Manual

參考

• ABO與H
• 抗體
• 抗體
• Diego系統
• 抗原
• Vel血型系統
• 血型系統表
• DNA分型
• 血型抗體
• 相容程序

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