紅血球分離療法
概述
- 適用場景：SCD急性血管阻塞併發症
- 優勢（相較手工交換）：
- 機械分離更快、更簡便
- ↓體積快速改變與血液粘度 (blood viscosity) 上升的風險
- 自動化設備：
- 內建軟體預估目標Hb及HbA百分比
- 單次體積交換 → 清除~2/3循環RBC
病理生理與治療理由
SCD血管阻塞機制
- Hb聚合 (polymerization) → 細胞形變 (cell deformation) → 內皮粘著 (endothelial adhesion) → NO失調、游離Hb與發炎細胞激素 (inflammatory cytokine) 釋放
交換治療理由
- ↑組織氧合 (tissue oxygenation) ↓溶血 (hemolysis) 防止微血管鐮狀化 (microvascular sickling)
HbA目標值
- ≥30% 輸注細胞 → 血液粘度 (blood viscosity) 明顯↓
- ≥50% → 膜可濾過性 (membrane filterability) 接近正常
- 目標：HbA 60–70%、HbS ≤30%（急性危象時HbA更高）
簡單與交換輸血比較
- 簡單輸血：↑腎臟濃縮能力與脾臟功能（年幼患者）
- 交換輸血 (exchange transfusion)：↑運動耐受度、逆轉皮膚血流振盪 (skin blood flow oscillation)
SCD適應症
急性併發症
- 急性胸腔症候群 (acute chest syndrome)
- 陰莖異常勃起 (priapism)
- 腦血管意外 (CVA)
- 肝臟與視網膜梗塞
懷孕與術前預防
- 有爭議
- RCT：預防性輸血 ↓疼痛危象但**未↓**其他母體發病率或周產期死亡
- 宮內生長遲滯 (intrauterine growth restriction, IUGR) 風險：預防性交換可能↓（回溯數據）
圍術期
- 保守簡單輸血（Hb至10 g/dL）vs 積極方案（HbS <30%）
- 積極方案：輸注2倍單位 → ↑同種免疫化 (alloimmunization)、↑溶血性輸血反應 (hemolytic transfusion reaction)
- 術前輸血可↓低/中等風險手術的圍術期併發症
SCD卒中預防
風險
- 無預防：~10% 明顯卒中、20–35% 無症狀腦梗塞 (silent cerebral infarction)（兒童）
急性卒中
- 指示：RBC交換 + HbS陰性單位
- 理想：C、E、K抗原 (antigen) 配對單位
預防療程
- RCT：HbS ≤30% → 90% 風險降低
- 停止試驗：10個月後，半數發展CNS異常 → 提早終止
- 應於首次事件前開始、持續無限期
慢性管理
- 反覆紅血球分離療法優於簡單輸血（鐵超載 (iron overload) 患者）
併發症
RBC輸血共有併發症
- 肝炎及其他血液傳染疾病 (blood-borne infection)（大量供體暴露）
同種免疫化
- 33% 發展同種抗體 (alloantibody) → 威脅生命的延遲溶血性輸血反應 (delayed hemolytic transfusion reaction)
- 85% 重度輸血患者對HLA、血小板特異性抗原 (platelet-specific antigen) 或兩者同種免疫化
預防
- 白血球 (leukocyte) 耗竭RBC
- 診斷時延伸表型 (extended phenotyping)
- 表型 (phenotype) 配對血液
- 等容血液稀釋 (isovolemic hemodilution)（生理食鹽水）於RCE前 → ↓RBC單位
鐵超載
- 多數患者維持正鐵平衡，但累積緩慢
- 除鐵劑 (iron chelator) 鮮少需要
其他適應症
重症RBC寄生蟲感染
- 瘧疾 (malaria)、巴貝蟲病 (babesiosis)
- 快速↓寄生蟲血症 (parasitemia) ↑流變性 (rheology) ↓促炎細胞激素 (pro-inflammatory cytokine)
- 寄生蟲血症 >10–15% 或腦瘧 (cerebral malaria)/肺水腫 (pulmonary edema) 時考慮
案例報告
- 一氧化碳中毒 (carbon monoxide poisoning)
- G6PD缺乏溶血 (hemolysis due to G6PD deficiency)
真性紅血球增多症
- 自動RBC去除 + 生理食鹽水：緊急降低血容比 (hematocrit)（如進行性血栓性卒中）
遺傳性血色沉著症
- 雙倍RBC分離療法 → 快速清鐵、↓診所就診（相較手工放血 (phlebotomy)）
參考
- 血漿交換的置換液
- SCD輸血
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