血漿置換用替代液

治療性置換術成功很少取決於替代液組成
- 主要例外：血栓性血小板減少性紫斑症 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) — 需要血漿補充已耗盡之 ADAMTS13
替代液主要功能：維持血管內血量 (intravascular volume)
- 亦：恢復血漿蛋白、膠體滲透壓、電解質平衡、微量元素
標準：1–1.5 血漿體積置換 每次手術 (~平均成人 3 L)
5% 白蛋白 (albumin) 在常規鹽水 或白蛋白 + 晶體液 (crystalloid) 通常足夠於營養良好患者
低血壓 (hypotension)、低白蛋白血症 (hypoalbuminemia) 或 凝血病 (coagulopathy) 患者 → 個別化液體
羥乙基澱粉 (hydroxyethyl starch, HES) 作為部分替代選項
- 3% HES + 5% 白蛋白：可行但 ↑ 輕度不良事件 vs 歷史對照
- 延長 HES 使用 + 腎功能損害 (renal impairment) → 瀰漫性組織積累（獲得性溶酶體儲存）

見血漿置換術的血液學適應症

血漿置換術：選定 神經病學疾病 (neurological disease) 中有效第 1/2 線治療
格林-巴利症候群 (Guillain-Barré syndrome)：考慮患者無法獨立行走或需機械通氣
- 靜脈免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIg) 單獨可能同樣有效且更易取得
慢性炎症性脫髓鞘性神經病變 (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)：定期血漿置換術
- 用於 類固醇 (corticosteroid) & IVIg；停止時可能快速惡化
重症肌無力 (myasthenia gravis, MG)：常見 TPE 適應症，特別是 肌無力危象 (myasthenic crisis) 或 難治性 MG (refractory MG)
其他自身抗體介導：視神經脊髓炎 (neuromyelitis optica) (NMO)、NMDA 受體腦炎 (NMDA receptor encephalitis)、Eaton-Lambert 症候群 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome)
多發性硬化症 (multiple sclerosis, MS)：
- 急性暴發性脫髓鞘 (acute fulminant demyelination) → 可從早期 TPE 獲益（特別是未能對高劑量類固醇反應）
- 緩解復發型 (relapsing-remitting)：可獲益
- 慢性進行型 (chronic progressive)：無效
- 納他珠單抗 (natalizumab, NTZ) 相關進行性多焦點白質腦病 (progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)：嘗試血漿置換術清除納他珠單抗

抗腎小球基底膜病 (anti-glomerular basement membrane disease, Goodpasture)：TPE = 一線輔助治療
抗中性粒細胞胞質抗體 (anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 相關血管炎：血漿置換術有類似成功
焦點節段性腎小球硬化症 (focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)：原發性難治疾病及腎移植後復發
腎移植 — 體液排異反應 (humoral rejection)：
- 血漿置換術 + IVIg → 優於高劑量 IVIg 單獨用於急性排異反應逆轉
- 用於克服 ABO & HLA 不相容 (incompatibility)
移植前制備：血漿置換術 + 免疫抑制 (immunosuppression) + 低劑量 CMV 免疫球蛋白
- ↓ 供體特異性抗體 (donor-specific antibody) & 異型凝聚素滴定 (xenoantibody titer)
供體特異性抗體 強度：Luminex 流式珠 (Luminex bead) 技術檢測
- ↑ 平均珠螢光 → ↑ 急性排異反應風險
- 圍移植期置換術：↓ 急性排異反應 66% → 7%

選擇性抗體吸收作為完全血漿置換術替代
金黃色葡萄球菌蛋白 A–瓊脂糖柱 (Staphylococcus aureus protein A-agarose column, Immunosorba)：FDA 核准用於抗 FVIII/FIX 抗體移除
蛋白 A 柱免疫吸收：難治性 類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis, RA) 中顯著反應（第三期 RCT）
Prosorba 柱：核准用於免疫血小板減少症但 2006 年後停產
LDL 置換術 (LDL apheresis)：移除含 apoB 之脂蛋白
- 方法：葡聚糖硫酸纖維素吸收、免疫吸收、肝素誘發細胞外沉澱
- 家族性高膽固醇血症 (familial hypercholesterolemia)：皮膚與血管病變隨 LDL 控制回退
- 36 名純合兒童：20–22% 儘管 ↓ LDL 仍發展新/進行性冠狀動脈病變
- 副作用：不適、發冷、靜脈穿刺部位疼痛（輕微、耐受良好）
嚴重高三酸甘油酯血症 (severe hypertriglyceridemia) → 急性胰腺炎 (acute pancreatitis) 風險
- TPE ↓ 復發發作平均 67%（需持續醫學治療）
Refsum 病 (Refsum disease)：簡單血漿置換術；頻率取決於全身負擔、合成率、血漿濃度

適應症：移除受影響之 紅血球 (erythrocyte)、白血球 (leukocyte) 或 血小板 (platelet) 成分
特殊技術：光置換術裝置 (photopheresis device) （細胞成分光化學治療）、吸收性細胞置換術柱 (sorption column) （選擇性白血球移除）

見紅血球置換術

見白血球置換術

見體外光置換術

保留用於 骨髓增生性疾病 (myeloproliferative disease) 患者 + 出血或血栓合併 ↑ 血小板
常考慮當血小板 >10⁶/mm³（雖無一致閾值–症狀關聯）
單一手術：↓ 血小板計數 30–50%
選定患者戲劇性效應（例演變中之 手指壞死 (finger necrosis)）
長期置換術單獨：失敗；需並用 化療 (chemotherapy)
預防性血小板置換術 (prophylactic plateletpheresis)：不論血小板計數皆不合理
- 例外：懷孕 ET 患者 — 每週手術至分娩

見周邊血造血幹細胞與祖細胞收集

See Also