急性血管內溶血性輸血反應

急性溶血性輸血反應

臨床案例

患者：15 歲 O 型男性，鐮狀細胞病

• 病史：無 RBC 異免疫史
• 輸血前評估：同種抗體篩檢 ⊖
• 輸血指示：中風一級預防

反應經過

• 輸血後 7 分鐘：患者報告身體不適
• 迅速發作症狀
  • 寒冷、腹痛、側腰痛
  • 輸液部位疼痛
• 立即停止輸血
• 生命徵象變化
  • SBP ↓15 mmHg（相對基線）
  • 心率 130
  • 體溫 ↑ 至 38.9°C（輸血前無發熱）
• 尿液：肉眼血尿
• 血液單位檢查：實際為 A 型血（標籤錯誤 → 坐在旁邊患者名字）
• 轉送急診室評估腎衰竭和 DIC

急性症狀

• 級別：醫療急症
• 初期臨床症狀
  • 體溫：發熱 (fever) + 寒冷 (chills)
  • 呼吸系統：呼吸短促 (shortness of breath)
  • 心血管：胸痛 (chest pain)、眩暈 (dizziness)、低血壓 (hypotension)
  • 泌尿：紅色尿（血紅蛋白尿 (hemoglobinuria)）
  • 肌肉骨骼：背部 / 側腰痛 (flank pain)
  • 泌尿：少尿 (oliguria)
• 輸液部位症狀
  • 焦慮、疼痛或溫暖感沿輸液部位上升
• 嚴重性判定標準
  • 發熱 ≥2°C 體溫升高 → 立即停止 RBC 輸血、進行臨床和實驗室檢查

實驗室表現

• 補體介導 RBC 裂解結果
  • 血紅蛋白血症 (hemoglobinemia)（紅色血漿）
  • 血紅蛋白尿 (hemoglobinuria)（紅色 / 深色尿液）
• 進展與併發症
  • 可迅速進展至休克 (shock) + 急性腎衰竭 (acute kidney injury)
• 背痛區別診斷
  • 常見症狀：許多患者（包括無腎患者）抱怨下背痛
  • 推測機制：缺血性肌肉疼痛或血管痙攣（非發展中腎衰竭之腎痛）

臨床反應處理

• 立即停止輸血
• 行政核查
  • 檢查 ABO 和 Rh 相容性
  • 驗證正確單位輸給預期受者
• ABO 不相容確認後
  • 調查錯誤原因及位置
  • 評估是否有第二位患者接受錯誤單位
  • 識別可能的系統錯誤 → 影響其他患者風險

實驗室確認檢查

• 溶血標誌物 (hemolysis marker)
  • 血紅蛋白尿 (hemoglobinuria) ㊉
  • 血紅蛋白血症 (hemoglobinemia) ↑
  • 結合珠蛋白 (haptoglobin) ↓（檢測不到）
• 肝臟標記物（肝功能正常患者）
  • 膽紅素 (bilirubin) ↑（中度，通常 2-3 mg/dL）
  • 間接膽紅素 (indirect bilirubin) ↑（尤其）
• 細胞破壞標記物
  • LDH (lactate dehydrogenase) ↑↑（RBC 裂解）
• 免疫標記物
  • 直接抗球蛋白試驗 (direct antiglobulin test, DAT) ㊉（若在所有不相容 RBC 破壞前檢測）
  • 抗體洗脫液 (antibody eluate) 製備 → 鑑定犯罪 IgG 抗體
    • 洗脫 (elution)：化學分離結合抗體與 RBC + 濃縮抗體便於鑑定

腎衰竭預防

• 目標：增加腎血流量（最佳預防法）
  • 標準液體置換：0.9% NaCl
    • 維持尿輸出 100 mL/h 約 24 小時
  • 利尿劑 (diuretic)（非基於證據）
    • 環利尿劑 (loop diuretic) 或 甘露醇 (mannitol)
  • 生理機制
    • 游離血紅蛋白清除 ↑
    • 腎血管舒張 (renal vasodilation) 控制恢復
• 腎功能監測
  • 肌酸酐 (creatinine)、BUN (blood urea nitrogen)
  • 少尿性急性腎衰竭 (oliguric acute kidney injury) → 可能需透析 (dialysis)

全身支持

• 血壓支持
  • 血管升壓劑 (vasopressor)（若需）
• 呼吸支持
  • 支氣管擴張劑 (bronchodilator) 或 插管 (intubation)（若需）

DIC 監測與管理

• 嚴重病例可發生 DIC (disseminated intravascular coagulation)
  • 監測凝血時間系列
    • 凝血酶原時間 (prothrombin time, PT)
    • 活化部分凝血活酶時間 (activated partial thromboplastin time, aPTT)
    • 纖維蛋白原 (fibrinogen, Fbg)

預後判定

• 恢復標誌（≥24 小時不相容輸血後）
  • 無心血管不穩定跡象
  • 凝血功能無變化
  • 腎功能無變化 → 事件可視為已結束，嚴重後遺症不太可能

急性血管內溶血性輸血反應之檢查

若發生急性輸血反應：

• 1. 立即停止血液成分輸注。
• 2. 用合適結晶液或膠體溶液維持靜脈通路。
• 3. 維持適當呼吸道。
• 4. 監測/維持血壓和心率。監測腎功能狀態（血尿素氮、肌酸酐、體液狀態）。
• 5. 給予利尿劑或進行液體利尿，或兩者。
• 6. 缺乏使用皮質類固醇之證據，因此不建議。
• 7. 獲得血液和尿液研究進行輸血反應檢查。
• 8. 疑似輸血反應之輸血實驗室檢查：
  • • 檢查文件和識別確保正確血液成分輸給正確患者。
  • • 觀察血漿是否有血紅蛋白血症 (hemoglobinemia)。
  • • 進行直接抗球蛋白試驗 (direct antiglobulin test)。
  • • 重複相容性檢查（交叉配血 (crossmatch)）。
  • • 需要時重複其他血清學檢查（ABO、Rh）。
  • • 分析尿液是否有血紅蛋白尿 (hemoglobinuria)。
• 9. 監測凝血狀態（凝血酶原時間 (prothrombin time)、活化部分凝血活酶時間 (activated partial thromboplastin time)、纖維蛋白原 (fibrinogen)）。
• 10. 監測溶血跡象（乳酸脫氫酶 (lactate dehydrogenase)、膽紅素 (bilirubin)-總/直接、結合珠蛋白 (haptoglobin)）。