輸血相關移植物抗宿主病
定義與病理機制
- 輸血相關移植物抗宿主病 (T-GVHD):輸注免疫能力強的淋巴細胞進入無法摧毀供體淋巴細胞的宿主
發病步驟
- 免疫能力強的供體淋巴細胞 (lymphocytes) 定植
- 宿主 HLA 抗原呈現給供體淋巴細胞 (lymphocytes)
- 活化淋巴細胞 (lymphocytes) 攻擊宿主組織
風險情境
- 輸注非照射細胞血液製品 + (免疫受損患者 或 供體/受體共享 HLA 抗原)
臨床特徵與預後
與造血幹細胞移植 (HSCT) 後 GVHD 比較
- T-GVHD 致死率:>90%(遠高於 HSCT 相關 GVHD)
- 主要原因:供體淋巴細胞 (lymphocytes) 導致宿主骨髓衰竭 (bone marrow failure)(+典型肝、腸、皮膚 GVHD 表現)
- HSCT 後:骨髓來自供體 → 骨髓衰竭 (bone marrow failure) 不發生
發生時間與症狀
-
發生時間:輸血後 8~10 天
-
全血球減少症 (pancytopenia):明顯
-
臟器症狀:
- 腸:噁心 (nausea)、嘔吐 (vomiting)、厭食 (anorexia)、腹瀉 (diarrhea)
- 肝:肝功能異常 (hepatic dysfunction)
- 皮膚:紅皮症 (erythroderma)
- 全身:發熱 (fever)
-
死亡時間:3~4 週內,通常因感染 (infection) 或出血 (hemorrhage)
高危族群
- 先天 T 細胞 (T cells) 缺陷(已知或疑似)
- 免疫發育不成熟(胎兒或早產兒 (premature infants))
- 宮內輸血
- 造血幹細胞 (hematopoietic stem cells) 移植
- Fludarabine 治療
- 供體/受體單倍型共享
- 血親輸血
- HLA 相合血小板
- 粒細胞 (granulocytes) 輸血
危險因素與預防
特殊情況
- 半相合定向供體血液單位可在免疫能力正常受者中導致致命 T-GVHD
預防策略
照射血液(建議)
- 標準:2500 cGy
- 指示:考慮 T-GVHD 之臨床情境
- 血親定向輸血
- 効果:有效預防 T-GVHD
限制:白細胞減少不足預防
- 白細胞過濾器不能作為 GVHD 預防
- 原因:引發疾病所需白細胞數量未知
- 警示:已報告接受白細胞減少(但未照射)血液之致命 T-GVHD 病例
通用照射策略
- 許多中心提供 RBC 製品通用照射
- 優點:無不利後果
- 缺點:避免追蹤患者照射血液需求的複雜性
特殊族群
- HIV 感染患者:無明確証據支持常規預防性照射
治療
- 有效治療:無
- 可能例外:造血幹細胞移植(若早期識別 T-GVHD 且短時間內有合適供體)
臨床統計
- FDA 報告(2009-2013):2 例 T-GVHD 致死病例
- 評估方式:仍是罕見但極其嚴重的輸血併發症
See Also
- 造血幹細胞輸注相關併發症
- 輸血警戒
- 本質性血小板增多症療法
- 臨床表現與管理
- 急性 GVHD 中的微生物群與代謝物
- 肥大細胞增多症治療
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