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機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 117012_transfusion_associated_graft_versus_host_disease

輸血相關移植物抗宿主病

定義與病理機制

  • 輸血相關移植物抗宿主病 (T-GVHD):輸注免疫能力強的淋巴細胞進入無法摧毀供體淋巴細胞的宿主

發病步驟

  • 免疫能力強的供體淋巴細胞 (lymphocytes) 定植
  • 宿主 HLA 抗原呈現給供體淋巴細胞 (lymphocytes)
  • 活化淋巴細胞 (lymphocytes) 攻擊宿主組織

風險情境

  • 輸注非照射細胞血液製品 + (免疫受損患者 或 供體/受體共享 HLA 抗原)

臨床特徵與預後

與造血幹細胞移植 (HSCT) 後 GVHD 比較

  • T-GVHD 致死率:>90%(遠高於 HSCT 相關 GVHD)
  • 主要原因:供體淋巴細胞 (lymphocytes) 導致宿主骨髓衰竭 (bone marrow failure)(+典型肝、腸、皮膚 GVHD 表現)
  • HSCT 後:骨髓來自供體 → 骨髓衰竭 (bone marrow failure) 不發生

發生時間與症狀

  • 發生時間:輸血後 8~10 天

  • 全血球減少症 (pancytopenia):明顯

  • 臟器症狀:

    • 腸:噁心 (nausea)、嘔吐 (vomiting)、厭食 (anorexia)、腹瀉 (diarrhea)
    • 肝:肝功能異常 (hepatic dysfunction)
    • 皮膚:紅皮症 (erythroderma)
    • 全身:發熱 (fever)
  • 死亡時間:3~4 週內,通常因感染 (infection) 或出血 (hemorrhage)

高危族群

  • 先天 T 細胞 (T cells) 缺陷(已知或疑似)
  • 免疫發育不成熟(胎兒或早產兒 (premature infants))
  • 宮內輸血
  • 造血幹細胞 (hematopoietic stem cells) 移植
  • Fludarabine 治療
  • 供體/受體單倍型共享
  • 血親輸血
  • HLA 相合血小板
  • 粒細胞 (granulocytes) 輸血

危險因素與預防

特殊情況

  • 半相合定向供體血液單位可在免疫能力正常受者中導致致命 T-GVHD

預防策略

照射血液(建議)

  • 標準:2500 cGy
  • 指示:考慮 T-GVHD 之臨床情境
    • 血親定向輸血
  • 効果:有效預防 T-GVHD

限制:白細胞減少不足預防

  • 白細胞過濾器不能作為 GVHD 預防
  • 原因:引發疾病所需白細胞數量未知
  • 警示:已報告接受白細胞減少(但未照射)血液之致命 T-GVHD 病例

通用照射策略

  • 許多中心提供 RBC 製品通用照射
  • 優點:無不利後果
  • 缺點:避免追蹤患者照射血液需求的複雜性

特殊族群

  • HIV 感染患者:無明確証據支持常規預防性照射

治療

  • 有效治療:無
  • 可能例外:造血幹細胞移植(若早期識別 T-GVHD 且短時間內有合適供體)

臨床統計

  • FDA 報告(2009-2013):2 例 T-GVHD 致死病例
  • 評估方式:仍是罕見但極其嚴重的輸血併發症

See Also

  • 造血幹細胞輸注相關併發症
  • 輸血警戒
  • 本質性血小板增多症療法
  • 臨床表現與管理
  • 急性 GVHD 中的微生物群與代謝物
  • 肥大細胞增多症治療

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