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機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 119007_hemolytic-disease-fetus-newborn

新生兒溶血病


定義與流行病學

新生兒溶血病 (hemolytic disease of the fetus and newborn, HDFN) 發生於母親免疫系統識別胎兒紅血球上之外源性、父本源性抗原時

歷史進展

  • Rh 免疫球蛋白 (Rh immunoglobulin) 引入後,HDFN 發生率大幅下降
  • 但未完全消除 RhD 致敏 (sensitization) HDFN 或減少其他抗體引起之 HDFN

病理與診斷

主要抗體系統

  • 最重要:非 ABO 血型系統抗原之抗體引起之 HDFN
  • 檢測:妊娠或產後婦女血液銀行抗體篩檢 (antibody screening) 應檢測此抗體

診斷條件

  1. 胎兒/新生兒檢查:存在相應抗原或基因檢測預測存在

  2. 直接抗人球試驗 (direct antiglobulin test, DAT)

    • 通常陽性
    • 例外:輸血患者可為陰性
  3. 抗體效價 (antibody titer)

    • 妊娠期:幫助預測疾病嚴重度
    • 新生兒期:通常無用

疾病嚴重度評估

  • 出生後標誌:貧血嚴重度與膽紅素血症 (hyperbilirubinemia)
  • 最有用:膽紅素上升速率
    • 臨界值:即便光療 (phototherapy) 下,膽紅素↑ 8–13 μmol/L/h → 可能需交換輸血

輸血管理

宮內胎兒輸血 (In Utero Transfusion)

RBC 相容性

  • 須與胎兒與母親 ABO 型相容
  • 通常選用 O 型血

抗原相容性

  • 須缺乏母親已產生抗體之抗原(s)
  • 須與母親血清交叉配血 (cross-matching) 相容

其他要求

  • 照射 (irradiation):預防輸血相關移植抗宿主病 (transfusion-associated graft-versus-host disease, TA-GVHD)
  • CMV 安全 (CMV-safe):最小化輸血傳染巨細胞病毒 (cytomegalovirus, CMV) 風險
  • 新鮮血液:相對新鮮 RBC 通常優先選用

新生兒交換輸血 (Neonatal Exchange Transfusion)

  • 血液製品:通常使用重組全血 (reconstituted whole blood)
    • 移除 RBC 單位中大部分保存液 (preservative solution)
    • 加入血漿 (plasma)
    • 最終血容比 (hematocrit):40%–45%

See Also

  • 新生兒同種免疫血小板減少症
  • 體外膜肺氧合
  • 人類血型抗原與抗體
  • 特殊加工與不良事件預防
  • 紅血球檢驗
  • 血紅蛋白病
  • 自體免疫溶血性貧血

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