新生兒溶血病
定義與流行病學
新生兒溶血病 (hemolytic disease of the fetus and newborn, HDFN) 發生於母親免疫系統識別胎兒紅血球上之外源性、父本源性抗原時
歷史進展
- Rh 免疫球蛋白 (Rh immunoglobulin) 引入後,HDFN 發生率大幅下降
- 但未完全消除 RhD 致敏 (sensitization) HDFN 或減少其他抗體引起之 HDFN
病理與診斷
主要抗體系統
- 最重要:非 ABO 血型系統抗原之抗體引起之 HDFN
- 檢測:妊娠或產後婦女血液銀行抗體篩檢 (antibody screening) 應檢測此抗體
診斷條件
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胎兒/新生兒檢查:存在相應抗原或基因檢測預測存在
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直接抗人球試驗 (direct antiglobulin test, DAT)
- 通常陽性
- 例外:輸血患者可為陰性
-
抗體效價 (antibody titer)
- 妊娠期:幫助預測疾病嚴重度
- 新生兒期:通常無用
疾病嚴重度評估
- 出生後標誌:貧血嚴重度與膽紅素血症 (hyperbilirubinemia)
- 最有用:膽紅素上升速率
- 臨界值:即便光療 (phototherapy) 下,膽紅素↑ 8–13 μmol/L/h → 可能需交換輸血
輸血管理
宮內胎兒輸血 (In Utero Transfusion)
RBC 相容性
- 須與胎兒與母親 ABO 型相容
- 通常選用 O 型血
抗原相容性
- 須缺乏母親已產生抗體之抗原(s)
- 須與母親血清交叉配血 (cross-matching) 相容
其他要求
- 照射 (irradiation):預防輸血相關移植抗宿主病 (transfusion-associated graft-versus-host disease, TA-GVHD)
- CMV 安全 (CMV-safe):最小化輸血傳染巨細胞病毒 (cytomegalovirus, CMV) 風險
- 新鮮血液:相對新鮮 RBC 通常優先選用
新生兒交換輸血 (Neonatal Exchange Transfusion)
- 血液製品:通常使用重組全血 (reconstituted whole blood)
- 移除 RBC 單位中大部分保存液 (preservative solution)
- 加入血漿 (plasma)
- 最終血容比 (hematocrit):40%–45%
See Also
- 新生兒同種免疫血小板減少症
- 體外膜肺氧合
- 人類血型抗原與抗體
- 特殊加工與不良事件預防
- 紅血球檢驗
- 血紅蛋白病
- 自體免疫溶血性貧血
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