自身免疫溶血性貧血
臨床特徵
典型自身免疫溶血性貧血
- 年齡：以幼童為主，中位年齡 3.8 歲
- 關聯疾病：53% 伴隨其他免疫疾病
- 免疫球蛋白 (immunoglobulin)：74% 病例表面同時呈現 IgG + C3d
- 抗體反應：類似成人，多數對所有供體 RBC 產生抗體反應
Donath-Landsteiner 抗體相關溶血性貧血
臨床表現
- 流行程度：兒童相對常見，成人罕見
- 經典表現：陣發性冷性血紅蛋白尿 (PCHD, paroxysmal cold hemoglobinuria)
- 患者冷刺激後 → 陣發性血紅蛋白尿 (hemoglobinuria)
- 非典型：部分患者無明顯冷刺激相關症狀
- 誘因：常發生於感染 (如呼吸道感染 - respiratory infection) 後
分子與血液學
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抗體特性：IgG 型
- 冷溫度 (<20°C) 結合紅血球，通常辨認 P 抗原
- 固定補體 (complement) 早期成分 → 冷溫度無明顯溶血
- 溫暖時 → 完整補體複合體綁定 → 紅血球裂解 (hemolysis)
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血液檢查 (blood tests)
- 初步：正常或 DAT C3 ㊉
- 確診：特殊測試 - 患者血漿與 RBC 冷溫度孵育 → 溫暖
延伸閱讀
- 血紅蛋白異常
- 造血細胞移植患者
- 特殊處理與不良事件預防
- 本態性血小板增多症治療
- 紅血球檢測
- 藥物誘發之氧化溶血
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