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機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 127010_activated-coagulation-states

評估啟動的凝血狀態


概觀

  • 專業凝血 (coagulation) 實驗室可監測導致急性止血和血栓形成的啟動凝血狀態
    • 抗磷脂抗體症候群 (antiphospholipid antibody syndrome)(見第 138 章)
    • 肝素引發的血小板減少症 (heparin-induced thrombocytopenia, HIT)(見第 130 章)
    • 華法林誘發的皮膚壞死 (warfarin-induced skin necrosis)(見第 142 章)
    • 經典啟動凝血狀態:DIC(見第 136 章)

DIC 定義與病因

  • DIC = 一種臨床病理學狀態,特徵為凝血和纖維蛋白溶解 (fibrinolysis) 的過度和失調激活
    • 導致促凝血和抗凝血因子耗盡
    • 由基礎病因觸發:敗血症、惡性腫瘤、創傷、產科並發症、血管內溶血
  • 兩種形式:
    • 急性型:特徵為大規模纖維蛋白原 (fibrinogen) 喪失,出血傾向
      • APTT ↑ PT ↑ 纖維蛋白原 ↓ 血小板 (platelet) 計數 ↓
    • 慢性型:特徵為部分代償凝血,血栓傾向
      • APTT / PT / 血小板計數可正常或輕微 ↓
      • 纖維蛋白原可正常或甚至 ↑

實驗室診斷

  • 需同時出現凝血和纖維蛋白溶解 (fibrinolysis) 的證據
  • 初步檢查:完全血球計數、PT、APTT、纖維蛋白原
  • D-二聚體 (D-dimer)
    • 纖維蛋白 (fibrin) 被凝血激酶 (thrombin) 激活因子 XIII 交聯後,再被纖維蛋白溶酶 (plasmin) 降解所產生的不溶性產物
    • DIC 的敏感性檢查但特異性不高
    • D-二聚體升高也見於:妊娠、大血管血栓、肝功能衰竭及其他許多疾病
    • 孤立 D-二聚體升高(無其他病因)可提示慢性 DIC
  • 序列檢查:可重複檢測以監測 DIC 嚴重程度及治療反應

See Also

  • Essential 血小板增多症的病理生物學
  • 臨床表現和管理
  • 先天性第XI因子缺乏症
  • 病理生物學
  • 紅血球檢查

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