TTP 臨床表現

經典五聯症

MAHA (microangiopathic hemolytic anemia)、血小板減少症 (thrombocytopenia)、神經損傷 (neurological injury)、發熱 (fever)、腎功能障礙 (renal dysfunction)
完整五聯症多於常規 TPE (therapeutic plasma exchange) 前時代描述
當前：MAHA + 血小板減少症(無明顯誘因) = 足以推定診斷
<10% 診斷時呈完整五聯症

10–40% 回顧診斷前數週上呼吸道感染 (upper respiratory infection) 或類流感前驅症狀 (influenza-like prodrome)
全身不適 (malaise)、疲勞 (fatigue)、發熱 (fever)、非特異症狀 (nonspecific symptoms) (數天–數週)，對抗生素/支持性治療無反應
器官損傷 (organ injury) (頻率變異)
- 中樞神經系統 (central nervous system) (最常見)：頭痛 (headache)、短暫意識混亂 (transient confusion) → 癲癇發作 (seizure)、TIA、中風 (stroke)；影像通常正常
- 腸胃道 (gastrointestinal) (35–40%)：噁心 (nausea)、嘔吐 (vomiting)、腹痛 (abdominal pain)、腹瀉 (diarrhea)
- 腎臟 (kidney)：急性腎衰竭 (acute renal failure)(5–15% 需透析)；重度功能障礙在 HUS 更常見
- 心臟 (cardiac)：↑ 肌鈣蛋白 (troponin)(達 70%) → 預後更差

French 評分 (源於 214 例患者)：3 項組成
- 血小板 <30K：+1 | 肌酐 (creatinine) <2.26 mg/dL：+1 | ANA (antinuclear antibody)：考量
- 評分 0：2% 可能嚴重 ADAMTS13 缺乏症 | 評分 1：70% | 評分 2：94%
- 評分 = 0 時負預測值 (negative predictive value) 93%
PLASMIC 評分：7 項組成 → 低/中等/高風險
- 血小板 <30K：+1 | 肌酐 (creatinine) <2.0：+1 | 溶血標記物 (hemolytic markers) (↑ 間接膽紅素 (indirect bilirubin) >2、不可測及結合珠蛋白 (undetectable and conjugated haptoglobin)、網狀細胞 (reticulocyte) >2.5%)：+1
- 過去 1 年無活動性癌症 (active malignancy)：+1 | 無固體器官/幹細胞移植病史：+1 | INR <1.5：+1 | MCV (mean corpuscular volume) <90：+1
- 評分 6–7 (高)：預測 ADAMTS13 ≤10% 敏感性 (sensitivity) 94%
- 評分 0–4 (低)：預測無嚴重缺乏敏感性 (sensitivity) 98%
任一評分高可能 → 支持立即啟動 TPE (therapeutic plasma exchange)

非典型表現 (atypical presentation)：意識混亂 (confusion)、頭痛 (headache)、譫妄 (delirium)、行為改變 (behavioral change)、TIA、中風 (stroke)
腎損害更重度；血小板減少症 + 貧血 (anemia) 相對低於年輕患者
PLASMIC 敏感性可能 ↓ → 診斷延遲 (diagnostic delay)
評分系統於年輕患者占比多之人群驗證
French 團隊：僅 61% 老年患者合嚴重 ADAMTS13 缺乏被歸類為高風險