馮威爾布蘭德因子的構造、生物學與遺傳學
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概論
馮威爾布蘭德因子 (VWF, von Willebrand factor) 為粘著性多聚體血漿醣蛋白 (glycoprotein, GP)
- 介導血小板 (platelet) 對受傷內皮 (endothelium) 下層的粘著：經由 GPIbα 介導
- 結合並穩定因子 VIII (FVIII, factor VIII)：防止蛋白水解降解
- 多功能蛋白，以芬蘭醫師 Erik von Willebrand 博士命名
- 1926年首次描述馮威爾布蘭德病 (VWD, von Willebrand disease)
- 原患者：Åland 群島(波羅的海)家族之嚴重黏膜皮膚出血
- 索引病例：13歲少女 Hjördis，第四次月經期間出血致死
- von Willebrand 稱之為「假血友病」(pseudohemophilia)
- 不同於血友病 (hemophilia)：性別皆可受累，女性通常更嚴重
歷史進展
- 1950年代中期：VWD 通常伴 FVIII (factor VIII) 活性降低，正常血漿輸血可改正出血表型 (phenotype)
- 1970年代早期：確立 FVIII 與 VWF 的免疫學區別
- 1980年代：VWF 基因克隆與特徵化，加速 VWD 分子病理理解
- 建立了 VWD 遺傳基礎研究基礎
章節目錄
VWF 構造與功能
- 馮威爾布蘭德因子的功能
- 基礎馮威爾布蘭德因子濃度
- 馮威爾布蘭德因子基因
- 馮威爾布蘭德因子的結構域
VWF 合成與代謝
- 馮威爾布蘭德因子的合成
- 馮威爾布蘭德因子的儲存與分泌
- ADAMTS13 與馮威爾布蘭德因子蛋白水解
- 馮威爾布蘭德因子的清除
- ABO 血型與馮威爾布蘭德因子
研究與疾病
- 馮威爾布蘭德因子研究的進行中領域
馮威爾布蘭德病 - 概述與分類
- 馮威爾布蘭德病概述
- 馮威爾布蘭德病第1型
- 馮威爾布蘭德病第2型概述
- 馮威爾布蘭德病第2A型
- 馮威爾布蘭德病第2B型
- 馮威爾布蘭德病第2M型
- 馮威爾布蘭德病第2N型
- 馮威爾布蘭德病第3型
- 馮威爾布蘭德因子低值
馮威爾布蘭德病 - 臨床方面
- 馮威爾布蘭德病的臨床表現
- 馮威爾布蘭德病的實驗室檢查
- 區別馮威爾布蘭德病亞型的鑑別檢查
- 馮威爾布蘭德病的鑑別診斷
馮威爾布蘭德病 - 處理
- 馮威爾布蘭德病處理概述
- 馮威爾布蘭德病的局部措施
- 馮威爾布蘭德病的間接治療
- 馮威爾布蘭德病的去氨加壓素
- 馮威爾布蘭德因子/因子 VIII 濃縮液
- 馮威爾布蘭德病的預防性治療
- 馮威爾布蘭德病的小兒問題