血友病的抑制劑

過敏性反應

• FVIII (Factor VIII)的I型超敏反應 (Type I hypersensitivity reaction)：罕見，嚴重程度變異
  • 同時發生於血漿衍生及重組FVIII
  • IgE (immunoglobulin E)介導機制不確定 → 可能涉及補體 (complement)、免疫複合體 (immune complex)或賦形劑 (excipient)
• 管理：急性期標準過敏性休克 (anaphylaxis)支持療法；重新暴露時加前置治療
• A型 vs B型血友病：A型血友病中過敏性反應與抑制劑連結不清楚
  • B型：FIX (Factor IX)過敏反應常與抑制劑發展相關
  • 可能原因：FIX血管外分佈、每治療劑量的蛋白量更高

非中和抗體 (Non-neutralizing antibodies)

• NNA (non-neutralizing antibodies)：針對非功能性FVIII (Factor VIII)表位 (epitope)
  • ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay)可檢測，Bethesda assay (Bethesda assay) ⊖
  • 流行率：~15–30% 患者；任何疾病嚴重程度；健康人群亦有發現
• 提出的效應：高效價NNA可能加速清除 → ↓ 輸注因子半衰期 (half-life)（數據不一致）
• 未解答問題：改變的動力學臨床意義、NNA是否預測中和性Ab (antibody)發展、ITI (immune tolerance induction)後持續NNA的意義

流行病學

見 FVIII抑制劑的流行病學

遺傳（非可改變）危險因子

見 抑制劑發展的遺傳危險因子

治療相關和可改變的危險因子

見 治療相關與可改變的危險因子

出血治療

見 抑制劑患者的出血治療

有FVIII抑制劑患者的預防療法

見 有FVIII抑制劑患者的預防療法

A型血友病抑制劑的根除（ITI）

見 抑制劑的根除－免疫耐受誘導

B型血友病中的抑制劑

見 B型血友病中的抑制劑

相關參考

• 第IX因子生物學
• 血友病臨床管理
• A型血友病的病生理學
• 血友病臨床特徵
• 遺傳性第XI因子缺乏症

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