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機轉深潛層 · 來自 Williams Hematology 拆解筆記 139005_aps-tx-overview-eular

APS 治療 — 概述與 EULAR 建議


  • 治療原則普遍同意:
    • 複發/自發性血栓 → 長期華法林 (warfarin)
    • 複發自發性流產 (recurrent spontaneous miscarriage) → 懷孕期間肝素 (heparin) + ASA (acetylsalicylic acid);產後華法林或 LMWH (Low-Molecular-Weight Heparin)
  • 爭議:單一血栓事件 (single thrombotic event)、遠期事件 (>5 年前)、誘發事件 (手術 (surgery)、懷孕 (pregnancy)、雌激素 (estrogen))
  • EULAR (European League Against Rheumatism) 2019 建議 (Table 139.5):

確診 APS — 靜脈血栓 (Venous Thrombosis)

情況 治療 持續時間
首次無誘因 VTE (Venous Thromboembolism) VKA (Vitamin K Antagonist),INR 2–3 長期
誘發 VTE VKA,INR 2–3 同非-APS;若三陽性 aPL+ 則更長
INR 2–3 時複發 VTE 加 ASA、↑ INR 至 3–4,或改用 LMWH 長期

確診 APS — 動脈血栓 (Arterial Thrombosis)

情況 治療 持續時間
首次動脈事件 VKA (Vitamin K Antagonist) INR 2–3 或 3–4 (考慮出血/複發風險);VKA INR 2–3 + ASA (acetylsalicylic acid) 亦為選項 長期
複發動脈事件 ↑ INR 至 3–4、加 ASA,或改用 LMWH (Low-Molecular-Weight Heparin) 長期

產科 APS (無既往血栓 (previous thrombosis)) ± SLE (Systemic Lupus Erythematosus)

情況 治療 持續時間
≥3 次複發流產 (recurrent miscarriage) <10 週 ASA (acetylsalicylic acid) + 預防性肝素 (prophylactic heparin) 懷孕 + 產後 6 週
胎兒喪失 (fetal loss) ≥10 週 ASA + 預防性肝素 懷孕 + 產後 6 週
分娩 <34 週 (子癇前症 (preeclampsia)/子癇 (eclampsia)/胎盤功能不足 (placental insufficiency)) ASA 單獨或 ASA + 預防性肝素 (高危時) 懷孕 + 產後 6 週
對 ASA + 預防性肝素 耐受 ↑ 肝素至治療劑量 (therapeutic heparin)、加 HCQ (hydroxychloroquine)、低劑量類固醇 (corticosteroids) (第一孕期) 或 IVIG (Intravenous Immunoglobulin) (特定病例) 懷孕 + 產後 6 週

非診斷標準產科 APS (Non-Criteria Obstetric APS)

情況 治療 持續時間
2 次複發流產 (recurrent miscarriage) <10 週 ASA (acetylsalicylic acid) 單獨或 ASA + 預防性肝素 (prophylactic heparin) (高危時) 懷孕 + 產後 6 週
分娩 ≥34 週 (子癇前症 (preeclampsia)/子癇 (eclampsia)) ASA 單獨或 ASA + 預防性肝素 (高危時) 懷孕 + 產後 6 週

懷孕期間血栓性 APS (Thrombotic APS in Pregnancy)

  • 既往動脈或靜脈血栓史 → ASA (acetylsalicylic acid) + 治療劑量肝素 (therapeutic heparin)
  • 確認懷孕時儘快從 VKA (Vitamin K Antagonist) 改用肝素 (理想情況 <6 週孕期)

CAPS (Catastrophic Antiphospholipid Syndrome) 預防與治療

  • 預防 (所有 aPL+ 與血栓性 APS):及時治療感染 (infection)、避免停止抗凝、最小化 INR 低值
  • CAPS 第一線:三藥治療 — 糖皮質激素 (corticosteroids) + 肝素 (heparin) + (血漿置換 (plasma exchange) 或 IVIG (Intravenous Immunoglobulin));治療誘發因素

APS 中 DOACs (Direct Oral Anticoagulants) — 應避免

  • RCT (利伐沙班 (rivaroxaban) vs 華法林 (warfarin) 在三陽性 APS):利伐沙班 → 更多複發血栓 (recurrent thrombosis) 與更多重大出血 (major bleeding)
  • 薈萃分析確認發現
  • EULAR:在三陽性 aPL+ 或動脈事件中避免利伐沙班
  • DOACs 可考慮僅在:無法達到 INR 2–3 儘管依從性良好 (good compliance),或華法林禁忌 (warfarin contraindication)
  • 不要因依從性差改用 DOAC 取代華法林

參見

  • APS 治療
  • 抗凝血劑
  • 無症狀 aPL+ 患者與一次性預防

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