Hematopoiesis and Stem Cell Biology

概覽

Hierarchy 與功能概念

處置：mobilization 與 collection

• autologous mobilization：G-CSF 10 µg/kg/日 × 4–5 天 → peripheral CD34 上升後 apheresis。
• Plerixafor：poor mobilization 者（lymphoma、MM、先前 chemotherapy）加上去。
• allogeneic donor mobilization：G-CSF 10 µg/kg/日 × 4–5 天，第 5 天 collection。
• CD34+ dose 目標：≥2 × 10⁶/kg 為最低，autologous 最好 ≥5 × 10⁶/kg。

flowchart TD
  A["需要採 HSC"] --> B{"來源"}
  B -- "autologous" --> C["G-CSF 4-5 天"]
  B -- "allogeneic donor" --> D["G-CSF 5 天"]
  C --> E{"周邊 CD34 >10/µL?"}
  E -- "是" --> F["Apheresis collection"]
  E -- "否" --> G["加 plerixafor"]
  G --> F
  D --> F
  F --> H{"CD34+ ≥2 × 10⁶/kg?"}
  H -- "是" --> I["冷凍保存或直接 transplant"]
  H -- "否" --> J["隔日再採或重新 mobilization"]

病生理

陷阱與考點

• CD34+ 單獨看會混進早期 progenitor；長期型 HSC 是 CD34+ CD38− Lin− CD90+ CD49f+。
• CHIP：DNMT3A、TET2、ASXL1、JAK2 等 mutation，VAF ≥2% 且無 cytopenia；每年約 0.5–1% progression 為 hematologic malignancy，並增加 cardiovascular mortality。處置＝追蹤 ＋ 管理 cardiovascular risk。
• CCUS ＝ CHIP ＋ cytopenia——追蹤要更密，部分會 progression 為 mds。
• chemotherapy 後的 clonal hematopoiesis 可驅動 therapy-related MDS／AML（TP53 mutation clone 被選擇出來）。
• 第 5 天周邊 CD34 <10/µL → 加 plerixafor；先前 bendamustine／lenalidomide 者最需要。
• 老化會重塑 bone marrow niche（diabetes、obesity 亦然），是 CHIP 形成的環境條件。
• CD34+CD38− 亞群具 leukemia stem cell 功能且對標準治療相對 resistant——relapse 的 cell 層次解釋。
• EPO 來自 kidney、TPO 來自 liver——所以 CKD 造成 anemia（見 esa）、liver disease 影響 platelet。
• TPO receptor agonist（eltrombopag、romiplostim） 用於 itp 與 aplastic-anemia。
• G-CSF chemotherapy 後常規使用與 AML／MDS risk 的關聯仍有爭議，目前無確定增加。
• 胚胎 hematopoiesis：yolk sac → AGM → fetal liver → bone marrow；extramedullary hematopoiesis 回到 liver、spleen 是「回舊址」。
• bone marrow cellularity 要用 age-adjusted（「100 減年齡」）。
• aplastic-anemia 是免疫破壞造成的空 bone marrow；Fanconi anemia、dyskeratosis congenita 是 congenital HSC failure。
• bone marrow iron stain（Prussian blue） 看 storage iron 與 ringed sideroblast（見 sideroblastic）。

相關條目：allogeneic-hct、autologous-hct、mds、aml、aplastic-anemia、gcsf、esa、apheresis、pmf

來源