急性骨髓性白血病
概覽
Buzzword → 指向
| Buzzword | 指向 |
|---|---|
| Auer rods | AML(任何亞型) |
| 多根 Auer rods/faggot cells | APL |
| t(15;17) PML::RARA | APL——懷疑就給 ATRA,不等報告 |
| t(8;21) RUNX1::RUNX1T1 | Favorable,CBF-AML;可加 gemtuzumab ozogamicin |
| inv(16) / t(16;16) CBFB::MYH11 | Favorable,CBF-AML;抹片異常嗜酸性球 |
| NPM1 突變且無 FLT3-ITD | Favorable(ELN-2022) |
| FLT3-ITD 或 FLT3-TKD | Intermediate——ELN-2022 已取消 allelic ratio |
| TP53 突變(VAF ≥10%) | Adverse;優先臨床試驗 |
| 複雜(≥3)/monosomal karyotype、−5/del(5q)、−7 | Adverse;CR1 就該移植 |
| bZIP in-frame CEBPA | Favorable |
| WBC >50–100 K + 呼吸/神經症狀 | Leukostasis——急症 |
| DIC + faggot cells | APL 凝血病——真正的殺手 |
分類與診斷
WHO 第五版 vs ICC 2022
兩套分類同時存在,考題會挑它們不一致的地方問。
診斷必備檢查
- CBC + 分類 + 人工抹片——芽細胞、Auer rods、發育異常
- 骨髓抽吸 + 切片,含流式細胞術
- 細胞遺傳學:karyotype + FISH(CBF、KMT2A、MECOM)
- NGS panel:NPM1、FLT3-ITD/TKD、CEBPA、IDH1/2、TP53、ASXL1、RUNX1;CBF-AML 加驗 KIT
- 凝血:PT / aPTT / fibrinogen / D-dimer——目的是抓 APL 的 DIC
- TLS 相關:尿酸、K、Ca、Phos、LDH
- 心臟功能(anthracycline 前)、HLA typing(可能移植者)
- CSF:只有神經症狀或單核球分化(M4/M5)時才做
風險分層
ELN-2022
| 級別 | 主要內容 |
|---|---|
| Favorable | t(8;21)、inv(16)/t(16;16)、NPM1 突變且無 FLT3-ITD、bZIP in-frame CEBPA |
| Intermediate | 任何 FLT3-ITD(不論有無 NPM1、不論比例)、其他未分類 |
| Adverse | TP53、複雜/monosomal karyotype、−5/del(5q)、−7、KMT2A-r、MECOM、ASXL1、RUNX1、BCR::ABL1 等 |
治療
主決策樹
flowchart TD
A[新診斷 AML] --> B{APL / t 15;17 ?}
B -- 是 --> C[立刻 ATRA + ATO<br>WBC>10K 加 idarubicin 或 GO]
B -- 否 --> D{能否承受 intensive induction?<br>年齡 體能 共病}
D -- 否 --> E[HMA + Venetoclax<br>IDH1m 可用 Ivosidenib + Aza]
D -- 是 --> F{有 FLT3 突變?}
F -- 是 --> G[7+3 + midostaurin<br>僅 ITD 可用 quizartinib]
F -- 否 --> H{ELN-2022 風險}
H -- Favorable --> I[7+3 ± GO<br>HiDAC 鞏固 x3-4<br>CR1 不移植]
H -- Intermediate --> J[7+3 → CR1 考慮移植]
H -- Adverse --> K[≥60 歲可用 CPX-351<br>CR1 移植<br>TP53m 優先臨床試驗]
I --> M[維持: 年齡≥55 且未移植<br>口服 azacitidine]
J --> M
K --> M
APL——唯一的數小時決策
適合強化療者
7+3(cytarabine 7 天 + anthracycline 3 天)仍是骨幹。
- FLT3 突變 → 加 midostaurin(ITD 或 TKD 都可)或 quizartinib(僅 ITD)。有 FLT3 就不該給單純 7+3。
- CBF-AML(t(8;21)、inv(16))→ 可加 gemtuzumab ozogamicin
- ≥60 歲的 adverse/MDS 相關 → CPX-351
不適合強化療者
HMA + venetoclax 是標準。IDH1 突變可用 ivosidenib + azacitidine。
鞏固與維持
維持治療:完成強化療、未接受移植、年齡 ≥55 歲且在 CR/CRi → **口服 azacitidine(Onureg)**可延長總存活(category 1)。FLT3-ITD 移植後:sorafenib 資料較強。
追蹤與併發症
MRD
MRD 是決定「favorable risk 要不要改走移植」的關鍵訊號。NPM1 突變可用 qPCR 追蹤;其他多以流式(LAIP/different-from-normal)評估。
急症
TLS:尿酸、K、Phos 上升,Ca 下降。預防用大量點滴 + allopurinol;高風險用 rasburicase——但 rasburicase 在 G6PD 缺乏是禁忌(見 G6PD)。
感染預防:induction 期間抗黴菌預防用 posaconazole(或 voriconazole),要涵蓋 Aspergillus;fluconazole 不夠(沒有黴菌覆蓋)。
陷阱與考點
- APL 懷疑即給 ATRA,不等細胞遺傳。
- ELN-2022 取消 FLT3-ITD allelic ratio,任何 ITD 都是 intermediate。
- Favorable risk CR1 不移植。
- 有 FLT3 不給單純 7+3,要加 FLT3 抑制劑。
- Differentiation syndrome 一懷疑就給 dexamethasone,不等影像。
- Leukostasis 先降白血球再輸紅血球。
- Aza+Ven 不只給不適合化療者。
- t-AML 潛伏期:topo-II 抑制劑 1–3 年(KMT2A 平衡型融合);烷化劑 5–9 年(複雜 karyotype + TP53 + del(5q)/del(7q))。
來源
Footnotes
-
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Acute Myeloid Leukemia. Updated 2025-11-24. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/aml.pdf ↩
-
Döhner H, Wei AH, Appelbaum FR, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 ELN recommendations. Blood 2022;140(12):1345–1377. ↩