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惡性疾病 › 血液惡性腫瘤

急性骨髓性白血病

Acute Myeloid Leukemia (AML)
惡性疾病 高權重 演化視角 ×2 考點 ×4 更新 2026-08-02

概覽

Buzzword → 指向

Buzzword 指向
Auer rods AML(任何亞型)
多根 Auer rods/faggot cells APL
t(15;17) PML::RARA APL——懷疑就給 ATRA,不等報告
t(8;21) RUNX1::RUNX1T1 Favorable,CBF-AML;可加 gemtuzumab ozogamicin
inv(16) / t(16;16) CBFB::MYH11 Favorable,CBF-AML;抹片異常嗜酸性球
NPM1 突變且無 FLT3-ITD Favorable(ELN-2022)
FLT3-ITD 或 FLT3-TKD Intermediate——ELN-2022 已取消 allelic ratio
TP53 突變(VAF ≥10%) Adverse;優先臨床試驗
複雜(≥3)/monosomal karyotype、−5/del(5q)、−7 Adverse;CR1 就該移植
bZIP in-frame CEBPA Favorable
WBC >50–100 K + 呼吸/神經症狀 Leukostasis——急症
DIC + faggot cells APL 凝血病——真正的殺手

分類與診斷

WHO 第五版 vs ICC 2022

兩套分類同時存在,考題會挑它們不一致的地方問。

診斷必備檢查

  • CBC + 分類 + 人工抹片——芽細胞、Auer rods、發育異常
  • 骨髓抽吸 + 切片,含流式細胞術
  • 細胞遺傳學:karyotype + FISH(CBF、KMT2A、MECOM)
  • NGS panel:NPM1、FLT3-ITD/TKD、CEBPA、IDH1/2、TP53、ASXL1、RUNX1;CBF-AML 加驗 KIT
  • 凝血:PT / aPTT / fibrinogen / D-dimer——目的是抓 APL 的 DIC
  • TLS 相關:尿酸、K、Ca、Phos、LDH
  • 心臟功能(anthracycline 前)、HLA typing(可能移植者)
  • CSF:只有神經症狀或單核球分化(M4/M5)時才做

風險分層

ELN-2022

級別 主要內容
Favorable t(8;21)、inv(16)/t(16;16)、NPM1 突變且無 FLT3-ITD、bZIP in-frame CEBPA
Intermediate 任何 FLT3-ITD(不論有無 NPM1、不論比例)、其他未分類
Adverse TP53、複雜/monosomal karyotype、−5/del(5q)、−7、KMT2A-r、MECOM、ASXL1、RUNX1、BCR::ABL1 等

治療

主決策樹

flowchart TD
  A[新診斷 AML] --> B{APL / t 15;17 ?}
  B -- 是 --> C[立刻 ATRA + ATO<br>WBC>10K 加 idarubicin 或 GO]
  B -- 否 --> D{能否承受 intensive induction?<br>年齡 體能 共病}
  D -- 否 --> E[HMA + Venetoclax<br>IDH1m 可用 Ivosidenib + Aza]
  D -- 是 --> F{有 FLT3 突變?}
  F -- 是 --> G[7+3 + midostaurin<br>僅 ITD 可用 quizartinib]
  F -- 否 --> H{ELN-2022 風險}
  H -- Favorable --> I[7+3 ± GO<br>HiDAC 鞏固 x3-4<br>CR1 不移植]
  H -- Intermediate --> J[7+3 → CR1 考慮移植]
  H -- Adverse --> K[≥60 歲可用 CPX-351<br>CR1 移植<br>TP53m 優先臨床試驗]
  I --> M[維持: 年齡≥55 且未移植<br>口服 azacitidine]
  J --> M
  K --> M

APL——唯一的數小時決策

適合強化療者

7+3(cytarabine 7 天 + anthracycline 3 天)仍是骨幹。

  • FLT3 突變 → 加 midostaurin(ITD 或 TKD 都可)或 quizartinib(僅 ITD)。有 FLT3 就不該給單純 7+3。
  • CBF-AML(t(8;21)、inv(16))→ 可加 gemtuzumab ozogamicin
  • ≥60 歲的 adverse/MDS 相關CPX-351

不適合強化療者

HMA + venetoclax 是標準。IDH1 突變可用 ivosidenib + azacitidine

鞏固與維持

維持治療:完成強化療、未接受移植、年齡 ≥55 歲且在 CR/CRi → **口服 azacitidine(Onureg)**可延長總存活(category 1)。FLT3-ITD 移植後:sorafenib 資料較強。


追蹤與併發症

MRD

MRD 是決定「favorable risk 要不要改走移植」的關鍵訊號。NPM1 突變可用 qPCR 追蹤;其他多以流式(LAIP/different-from-normal)評估。

急症

TLS:尿酸、K、Phos 上升,Ca 下降。預防用大量點滴 + allopurinol;高風險用 rasburicase——但 rasburicase 在 G6PD 缺乏是禁忌(見 G6PD)。

感染預防:induction 期間抗黴菌預防用 posaconazole(或 voriconazole),要涵蓋 Aspergillus;fluconazole 不夠(沒有黴菌覆蓋)。


陷阱與考點

  • APL 懷疑即給 ATRA,不等細胞遺傳。
  • ELN-2022 取消 FLT3-ITD allelic ratio,任何 ITD 都是 intermediate。
  • Favorable risk CR1 不移植。
  • 有 FLT3 不給單純 7+3,要加 FLT3 抑制劑。
  • Differentiation syndrome 一懷疑就給 dexamethasone,不等影像。
  • Leukostasis 先降白血球再輸紅血球。
  • Aza+Ven 不只給不適合化療者。
  • t-AML 潛伏期:topo-II 抑制劑 1–3 年(KMT2A 平衡型融合);烷化劑 5–9 年(複雜 karyotype + TP53 + del(5q)/del(7q))。

相關條目:CLLG6PDTTP

來源

Footnotes

  1. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology — Acute Myeloid Leukemia. Updated 2025-11-24. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/aml.pdf

  2. Döhner H, Wei AH, Appelbaum FR, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 ELN recommendations. Blood 2022;140(12):1345–1377.