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由檢驗反查

全血球減少的鑑別

Approach to Pancytopenia
由檢驗反查 高權重 演化視角 ×1 考點 ×1 更新 2026-08-02

概覽

三個機轉，三組線索

走進診間先做的四件事

1. 看抹片

抹片能在骨髓報告出來前給出方向：

抹片所見 指向
芽細胞 急性白血病（aml／all）——立刻處理
淚滴狀紅血球（dacrocytes）+ 幼紅幼白（leukoerythroblastic） 骨髓纖維化或骨髓浸潤（轉移癌、pmf）
過度分葉嗜中性球 + 卵圓形大紅血球 B12／葉酸缺乏（lab-anemia-mcv）
發育不良的嗜中性球（Pelger-Huët 樣、顆粒稀少） MDS（mds）
Schistocytes MAHA／dic／TA-TMA
異型淋巴球 病毒感染（EBV、CMV、HIV）
毛細胞 hcl（常伴單核球缺乏與脾腫大）

2. 摸脾臟

脾腫大 + 全血球減少把鑑別完全換一組：肝硬化門脈高壓、pmf、脾淋巴瘤、Felty syndrome、Gaucher、慢性瘧疾／內臟利什曼病、HLH。

脾不大則偏向骨髓本身或周邊免疫性破壞。

3. 問藥與暴露

4. 驗必驗的血

  • B12、葉酸（可逆、便宜、常被漏）
  • HIV、HBV、HCV、EBV、CMV、parvovirus B19
  • 鐵代謝、TSH、肝腎功能
  • LDH、haptoglobin、間接膽紅素、DAT
  • PNH flow cytometry（CD55／CD59 或 FLAER）——尤其合併血栓、溶血或再生不良
  • 自體免疫：ANA、RF（Felty）
  • HLH 相關：ferritin（極高 >10000 有意義）、三酸甘油酯、fibrinogen、sIL-2R
  • 銅濃度——被嚴重低估的可逆原因（減重手術後、過量鋅補充），可以完全模仿 MDS

骨髓的四種樣貌

flowchart TD
  A[骨髓穿刺 + 切片] --> B{細胞密度}
  B -- 極低 空的 --> C[再生不良性貧血<br>先天: Fanconi 端粒病<br>後天: 免疫性 藥物 放射線 病毒]
  B -- 正常或高 --> D{有無發育異常或芽細胞}
  D -- 芽細胞 ≥20% --> E[急性白血病]
  D -- 發育異常 ± 芽細胞<20% --> F[MDS / MDS-MPN]
  D -- 巨紅血球變化 --> G[B12 葉酸缺乏<br>可完全回復]
  D -- 異常細胞浸潤 --> H[淋巴瘤 骨髓瘤 轉移癌<br>肉芽腫 感染]
  D -- 網狀纖維增生 --> I[骨髓纖維化]
  D -- 大致正常 --> J[周邊破壞或滯留<br>脾亢 免疫性 PNH HLH]

陷阱與考點

  • B12／葉酸缺乏可以完全模仿 MDS（發育異常 + 全血球減少 + LDH 高）。補之前先驗，補了會好。
  • 銅缺乏也能模仿 MDS，而且常被完全忽略——問減重手術史與鋅補充。
  • 急性白血病可以不表現白血球增多（aleukemic leukemia），周邊看不到芽細胞不能排除，還是要做骨髓。
  • 淚滴狀紅血球 + 幼紅幼白 = 骨髓被東西佔據，此時骨髓穿刺常「抽不出東西（dry tap）」，必須做切片。
  • 年輕病人要找先天骨髓衰竭，否則移植前處置會出事。
  • HLH 常被當成敗血症：持續發燒 + 全血球減少 + 脾腫大 + ferritin 極高 + 三酸甘油酯高 + fibrinogen 低，要主動想到。
  • 再生不良性貧血要驗 PNH clone，兩者常並存且影響治療。

相關條目：aplastic-anemia、mds、pnh、aml、pmf、lab-thrombocytopenia、lab-anemia-mcv